toxic epidermal necrolytic (case report)

BAB 1

TINJAUAN PUSTAKA

A. DEFINISI

            Nekrolisis epidermal toksik adalah kelainan kulit yang memerlukan penanganan segera yang paling banyak disebabkan oleh obat-obatan. Meskipun begitu, etiologi lainnya, termasuk infeksi, keganasan, dan vaksinasi, juga bisa menyebabkan penyakit ini.

            Nekrolisis Epidermal Toksik (NET) merupakan reaksi mukokutaneous khas onset akut dan berpotensi mematikan, yang biasanya terjadi setelah dimulainya pengobatan baru. Penyakit ini ditandai dengan epidermolisis luas , kelainan selaput lendir, orifisium, mata, lesi eritema, vesikel, bula, erosi dan purpura

            Nekrolisis epidermal toksik merupakan varian yang paling berat dari penyakit bulosa seperti eritema multiforme dan sindrom Stevens-Johnson. Semua kelainan tersebut memberikan gambaran lesi kulit yang menyebar luas, dan terutama pada badan dan wajah yang melibatkan satu atau lebih membran mukosa.

B. EPIDEMOLOGI

                   Kejadian di seluruh dunia adalah 0,5 sampai 1,4 kasus per 1 juta penduduk per tahun. Berdasarkan jenis kelamin didapatkan frekuensi yang sama pada pria dan wanita. NET dapat mengenai semua kelompok usia tetapi lebih umum pada orang tua, kemungkinan karena meningkatnya jumlah obat yang dikonsumsi oleh orang tua.

C. ETIOLOGI

Etiologi NET sama dengan Syndrome Steven Johnson. NET juga dapat terjadi akibat reaksi graft versus host, infeksi (virus,jamur,bakteri,parasit), dan sepertiga kasus nekrolisis epidermal toksik disebabkan oleh suatu reaksi terhadap suatu obat. Hubungan antara intake obat dan onset penyakit ini merupakan faktor yang sangat penting. SJS dan TEN umumnya dimulai kurang dari 8 minggu tapi lebih dari 4 hari sejak intake obat pertama kali. Obat yang paling sering menyebabkan penyakit ini adalah :

Sumber : Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine, 2008.

D.  PATOFISIOLOGI

Patogenesisnya belum jelas. Ada yang menganggap bahwa N.E.T. merupakan bentuk berat Sindrome Stevens-Johnson karena pada sebagian para penderita SJS penyakitnya berkembang menjadi NET. Keduanya dapat disebabkan oleh alergi obat dengan spectrum yang hampir sama. Anggapan lain N.E.T. berbeda dengan SJS karena pada N.E.T tidak didapati kompleks imun yang beredar seperti pada Sindrome Stevens-Johnson dan eritema multiformis. Gambaran histologiknya juga berlainan.

            NET dipercaya merupakan immune-related cytotoxic reaction yang menghancurkan keratinosit yang mengekspresikan sebagai antigen asing. TEN menyerupai reaksi hipersensitivitas dengan karakteristik reaksi lambat pada pajanan pertama dan reaksinya meningkat cepat pada pajanan ulang.

Adanya bukti yang mendukung beberapa jalur immunopatologik yang mengacu pada apoptosis keratinosit, sebagai berikut :

·         Aktivasi Fas-ligand pada membran keratinosit à death receptor–mediated apoptosis

·         Pelepasan protein dekstruktif  (perforin and granzyme B) dari sitotoksik T limfosit akibat interaksi dengan sel yang mengekspresikan major histocompatability complex (MHC) class I.

·         Produksi berlebih dari  T cell dan/atau macrophage-derived cytokines (interferon-γ, tumor necrosis factor-α [TNF-α], and various interleukins).

·         Drug-induced secretion of granulysin dari CTLs, natural killer cells, dan natural killer T cells.

E. MANIFESTASI KLINIS

N.E.T. umumnya terdapat pada orang dewasa. Pada umumnya N.E.T. merupakan penyakit yang berat dan sering menyebabkan kematian karena gangguan keseimbangan cairan/elektrolit atau karena sepsis. Gejalanya mirip Sindrome Steven Johnson.

Penyakit mulai secara akut dengan gejala prodromal. Penderita tampak sakit berat dengan demam tinggi, mialgia, cephalgia, dan kesadaran menurun. Kelainan kulit mulai dengan eritema generalisata kemudian banyak timbul vesikel dan bula, dapat pula disertai purpura. Kelainan pada kulit dapat disertai kelainan pada bibir dan selaput lendir mulut berupa erosi, ekskoriasi, dan perdarahan sehingga terbentuk krusta berwarna merah hitam. Kelainan semacam itu dapat pula terjadi di orifisium genitalia eksterna. Juga dapat disertai kelainan pada mata seperti pada syndrome Steven Johnson.

Pada N.E.T. yang terpenting ialah terjadinya epidermolisis, yaitu epidermis terlepas dari dasarnya yang kemudian menyeluruh. Gambaran klinisnya menyerupai kombustio. Adanya epidermolisis menyebabkan tanda Nikolski positif pada kulit yang eritematosa, yaitu jika kulit ditekan dan digeser, maka kulit akan terkelupas. Epidermolisis mudah dilihat pada tempat yang sering terkena tekanan, yakni pada punggung dan bokong karena biasanya penderita berbaring. Pada sebagian para penderita kelaina kulit hanya berupa epidermolisis dan purpura, tanpa disertai erosi, vesikel, dan bula. Kuku dapat terlepas (onikolisis).

                  Pada organ tubuh dapat terjadi perdarahan traktus gastrointestinal, trakeitis, bronkopneumonia, udem paru, emboli paru, gangguan keseimbangan cairan & elektrolit, syok hemodinamik dan kegagalan ginjal.

Pada penyakit ini terlihat adanya trias kelainan berupa :

1. Kelainan kulit à Kelainan kulit terdiri atas eritema, papul, vesikel, dan bula. Vesikel dan bula kemudian memecah sehingga terjadi erosi yang luas. Dapat juga disertai purpura.

2. Kelainan selaput lendir di orifisium

                  Kelainan di selaput lendir yang sering ialah pada mukosa mulut, kemudian genital, sedangkan dilubang hidung dan anus jarang ditemukan. Kelainan berupa vesikal dan bula yang cepat memecah hingga menjadi erosi dan ekskoriasi serta krusta kehitaman. Juga dapat terbentuk pescudo membran. Di bibir yang sering tampak adalah krusta berwarna hitam yang tebal. Kelainan di mukosa dapat juga terdapat di faring, traktus respiratorius bagian atas dan esophagus. Stomatitis ini dapat menyeababkan penderita sukar/tidak dapat menelan. Adanya pseudomembran di faring dapat menimbulkan keluhan sukar bernafas.

3. Kelainan mata à Kelainan mata yang sering ialah konjungtivitis, perdarahan, simblefarop, ulkus kornea, iritis dan iridosiklitis. Lebih dari 80% pasien memperlihatkan adanya kelainan yang melibatkan konjungtiva, ulserasi kornea, uveitis anterior dan synechiae.

F. PEMERIKSAAN PENUNJANG

                   Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala-gejala dan hasil pemeriksaan fisik. Hal yang terpenting yaitu adanya riwayat mengkonsumsi obat-obatan tertentu. Semua kasus yang dicurigai NET harus dilakukan biopsi kulit dan hapusan immunofluoresensi harus dipertimbangkan jika diduga pemphigus / pemphigoid. Laboratorium didapatkan adanya leukositosis, peningkatan  enzim transaminase serum,  albuminuria, gangguan fungsi ginjal, dan ketidakseimbangan elektrolit. Pemeriksaan radiologi dilakukan untuk menyingkirkan kemungkinan infeksi TBC dan bronkopneumonia. Pemeriksaan histopatologi, lesi awal menunjukkan apoptosis keratinosit lapisan suprabasal dan pada lesi lanjut didapatkan adanya nekrosis di seluruh lapisan epidermis, kecuali stratum korneum, dan terpisahnya lapisan epidermis dan dermis.

Sumber : Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine, 2008.

G. DIAGNOSIS BANDING

Sumber : Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine, 2008.

Sumber : Hongkong medical diary, 2008.

H. PENATALAKSANAAN

                  Hanya pasien dengan keterlibatan kulit yang terbatas dan SCORTEN 0-1 yang tidak perlu penanganan spesial. Sedangkan yang lain harus ditanganin di unit intensive atau burn centers. Supportive cares terdiri dari : mempertahankan kestabilan hemodinamik dan mencegah komplikasi yang mengancam nyawa.

Sumber : Hongkong medical diary, 2008.

§  Pengobatan Simptomatik :

-          Fluid replacement secepatnya : Tujuan à Mengatur+mempertahankan keseimbangan cairan & elektrolit.

-          Suhu ruangan dipertahankan 28 – 30 ^oC à cegah hipotermi.

-          Early nutritional support à pasang nasogastric tube (NGT), diet tinggi protein & rendah garam

-          Debridement ekstensif dan agresif tidak dianjurkan.

-          Konsultasi disiplin ilmu lain : THT, mata, penyakit dlm, gigi dan mulut, dll. Mata diperiksa oleh ophthalmologist setiap hari, beri artificial tears, tetes mata antibiotik, dan vitamin A setiap 2 jam sekali selama fase akut dan cegah synechiae. Mulut berkumur dengan larutan antiseptik atau antifungal beberapa kali sehari.

§  Pengobatan Spesifik :

-          Kortikosteroid à masih kontroversial, beberapa penelitian menyatakan penggunaan pada fase akut dapat mencegah perluasan penyakit, dan penelitian lain menyatakan steroid tidak menghentikan progresivitas penyakit dan bahkan berhubungan dengan peningkatan mortalitas dan efek samping, terutama sepsis.

-          Intravenous Immunoglobulin à gunakan high-dose dikarenakan adanya fas-mediated cells death.

-          Cyclosporin A à agent immunosupresif kuat; mekanismenya dengan mengaktivasi Th2 sitokine, inhibisi CD8+ sitotoksik, dan anti-apoptosis dengan inhibisi Fas-L, nuclear factor dan TNF-α.

-          Plasmapheresis/Hemodialysis à tujuannya untuk mengeluarkan medikasi penyebab, metabolitnya, atau mediator inflamasi (sitokin), tapi tidak direkomendasikan karena kurangnya bukti dan risiko yang berhubungan dengan kateter intravaskular.

-          Anti-TNF agents à anti-TNF monoclonal antibodi telah berhasil dipakai untuk mengobati beberapa pasien, tapi pada penggunaan thalidomide dihentikan karena dilaporkan banyaknya kematian.

I. KOMPLIKASI

§  Infeksi sistemik dan septisemia

§  Syok dan gagal multi-organ

§  Komplikasi pada ginjal berupa nekrosis tubular akut akibat terjadinya ketidakseimbangan cairan bersama-sama dengan glomerolunefritis.

§  Pengelupasan membran mukus dalam  mulut, tenggorokan, dan saluran pencernaan; ini menimbulkan kesulitan dalam makan dan minum sehingga mengarah pada dehidrasi dan kekurangan gizi.

§  Pengelupasan konjungtiva dan gangguan-gangguan mata lainnya bisa menyebabkan kebutaan.

§  Infeksi kulit oleh bakteri, scars and nail dystrophy, hiperpigmentasi atau hipopigmentasi

§  Adhesi genital à dyspareunia, nyeri dan perdarahan

§  Pneumonia atau respiratory failure

J. PROGNOSIS

Jika penyebabnya infeksi, maka prognosisnya lebih baik daripada jika disebabkan alergi terhadap obat. Kalau kelainan kulit luas, meliputi 50-70% permukaan kulit, prognosisnya buruk. Luas kulit yang terkena mempengaruhi prognosisnya. Juga bila terdapat purpura yang luas dan leukopenia. Angka kematian NET 30-35% , jadi lebih tinggi daripada Sindrome Steven Johnson yang hanya 5 % atau 10-15% pada bentuk transisional, karena N.E.T. lebih berat. SCORTEN merupakan sistem skoring prognostik yang dikembangkan untuk menghubungkan mortalitas dengan parameter yang terpilih.

Sumber : Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine, 2008.

BAB 2

ILUSTRASI KASUS

Identitas Pasien :

            Nama                           :           Ny Y  

            Umur                           :           32 tahun

            Jenis Kelamin              :           perempuan

            No MR                        :           898258

            Pekerjaan                     :           IRT

            Alamat                                    :           Pulau Punjung, Dhamasraya

            Status Perkawinan      :           Menikah

            Negeri Asal                 :           Padang

            Agama                         :           Islam

            Suku                            :           Minang

            Tanggal Pemeriksaan  :           12 November 2013

            Tanggal Masuk            :           6 November 2013

ANAMNESIS

KELUHAN UTAMA

            Bercak-bercak merah disertai gelembung- gelembung, terasa nyeri  pada hampir seluruh tubuh, disertai keropeng kehitaman pada bibir dan kulit sekitar mata terkelupas sejak 1 hari sebelum masuk rumah sakit.

RIWAYAT PENYAKIT SEKARANG

-          Bercak-bercak merah disertai gelembung-gelembung yang terasa nyeri pada hampir seluruh tubuh, disertai keropeng kehitaman di pinggir bibir dan kulit sekitar mata terkelupas sejak 1 hari sebelum masuk rumah sakit.

-          Awalnya 1 hari sebelumnya pasien mengeluhkan sakit mata, demam dan nyeri tenggorokan kemudian pasien berobat ke bidan dan mendapatkan 3 macam obat minum dan 1 macam obat tetes mata diantaranya : amoxicillin tab (Etamox ®) yang diminum 3x sehari, paracetamol (Novagesic ®) tab 3x sehari, clorpheniramin maleat tab(Orphen ®) 3x sehari dan kloramfenikol tetes mata ( Reco ®) 3 x sehari pasien sudah mengkonsumsi obat-obatan tersebut sebanyak tiga kali selama 12 jam, setelah itu pasien merasakan semakin tidak enak badan, 24 jam kemudian muncul bercak-bercak merah di hampir seluruh tubuh yang terasa nyeri, lalu pasien dibawa berobat kembali ke bidan dan disarankan untuk berobat ke puskesmas besok paginya, di puskesmas pasien di pasang infus dan di rujuk ke RSUD Pulau Punjung, Dharmasraya langsung dirujuk ke RSUP DR M Djamil Padang.

-          Pasien juga mengeluhkan keropeng kehitaman di pinggir bibir yang muncul bersamaan dengan bercak-bercak merah di hampir seluruh tubuhnya.

-          Di atas bercak merah muncul gelembung-gelembung kecil berisi cairan, terasa nyeri, mudah pecah jika tersentuh dan meninggalkan luka lecet di bagian sekitar mata, punggung, lengan kiri dan sekitar lutut kanan, sebagian mengering dan meninggalkan keropeng kehitaman, sejak ±12 jam sebelum masuk rumah sakit.

-          Kulit sekitar kemaluan dan anus terkelupas dan berdarah.

-          Pasien juga mengeluhkan terasa perih saat membuka mulut dan  sukar untuk menelan makanan sejak 1 hari sebelum masuk rumah sakit.

-          Mata merah, terasa kabur dan bengkak sejak 1 hari yang sebelum masuk rumah sakit, keluar kotoran dari mata.

-          Pasien  juga mengeluhkan perih saat berkemih dan buang air besar sejak 1 hari sebelum masuk rumah sakit

RIWAYAT PENYAKIT DAHULU

-          Pasien juga pernah  mengeluhkan demam, sakit kepala, batuk, flu sebelumnya dan berobat ke bidan dan mendapatkan obat, namun pasien tidak mengetahui nama obatnya hanya mengetahui berupa tablet putih dan kuning, setelah mengkonsumsi obat-obatan tersebut tidak ada keluhan yang sama seperti sekarang.

-          Ada riwayat dirawat di Rumah Sakit untuk mengeluarkan plasenta yang tertinggal 14 bulan yang lalu, mengkonsumsi obat-obatan yang diberikan namun tidak diketahui obat-obatnya.

RIWAYAT PENYAKIT KELUARGA/ATOPI/ALERGI

-          tidak ada keluarga pasien yang menderita penyakit seperti ini

-          riwayat bersin-bersin pagi hari tidak ada

-          riwayat alergi makanan tidak ada

-          riwayat alergi obat tidak ada

-          riwayat mata merah, berair, gatal tidak ada

-          riwayat biring susu ketika masih bayi tidak ada

-          riwayat kaligata tidak ada

-          riwayat sesak nafas dengan suara menciut tidak ada

 PEMERIKSAAN FISIK ( 12 November 2013, onset hari ke-8, hari rawatan ke-7)

STATUS GENERALIS

            Keadaan umum           : tampak sakit berat

            Kesadaran                   : composmentis

            BB/TB                         : 150cm/45kg

            BMI                            : 20 ( normoweight )

            KGB                           : tidak ada pembesaran

Mata                           : konjungtiva hiperemis (+/+), injeksi konjungtiva (+/+), sekret (+/+)

Tenggorokan               : sukar dinilai

            Pemeriksaan Thorak dan  Abdomen : diharapkan dalam batas normal

Genetalia eksterna       : Erosi (+) , OUE hiperemis (+)

Anus                            : Erosi (+), lain-lain tidak ada kelainan

Ekstremitas                 : Akral hangat, perfusi baik, edem -/-

STATUS DERMATOLOGIKUS

            L          :  hampir seluruh tubuh

            D         :  universal

B/S      :  bulat – tidak khas

B         :  tidak tegas

U         :  milier – plakat

Eff      : plak hiperpigmentasi, makula hipepigmentasi, krusta kehitaman, bula, erosi, eksoriasi

Mukosa mulut : oedem eritem, krusta kehitaman

Mata  : hiperemis, injeksi konjungtiva, sekret kekuningan (+)

Anogenital : erosi, hiperemis, krusta kehitaman

Faring : sukar dinilai

            Nikolsky sign (+)

Epidermolisis  : 9% + 18% +1%+1%+1%= 30%

STATUS VENEREOLOGIKUS

            Tidak diperiksa

PEMERIKSAAN ANJURAN

Anjuran           : Pemeriksaan darah lengkap, faal hepar, faal ginjal, histopatologi dan radiologi

           

DIAGNOSIS KERJA

            Nekrolisis Epidermal Toksin ec susp. Amoxicillin, Paracetamol, clorpheniramin maleat, Kloramfenikol tetes mata

DIAGNOSIS BANDING

            -

RENCANA:

1. Konsul ilmu kesehatan Mata
2. Konsul THT
3. Konsul Ilmu Penyakit Dalam
4. Swab tenggorok

PENATALAKSANAAN

            TERAPI

Umum

-          Hentikan pemakaian obat yang dicurigai sebagai penyebab

-          Menerangkan mengenai penyakitnya, kemungkinan penyebab, perjalanan penyakit, dan cara penggunaan obat

-          Memakai obat yang diberikan sesuai anjuran, berobat hingga sembuh, dan rutin kontrol setelah rawat jalan

Khusus

Sistemik

-          IVFD D5% : NaCl = 3 : 1

-          Dexamethason 8  x 5 mg IV (tappering off)

-          Ranitidin 2 x 50 mg IV

-          Gentamisin 2 x 80 mg IV

Topikal

-          Kompres NaCl 0,9% , 3 x 15 menit pada keropeng dan daerah erosi (mata, bibir, vagina)

-          Hidrokortison cream 2,5%, 2 x sehari pada bercak-bercak merah di badan dan wajah.

PROGNOSIS

-          quo ad sanationam      :           bonam

-          quo ad vitam               :           bonam

-          quo ad kosmetikum     :           bonam

-          quo ad functionam      :           bonam

BAB 3

Diskusi

                        Nekrolisis epidermal toksik adalah bentuk Sindrom Steven Johnson yang lebih berat dengan kelainan kulit yang memerlukan penanganan segera yang paling banyak disebabkan oleh obat-obatan. Meskipun begitu, etiologi lainnya, termasuk infeksi, keganasan, dan vaksinasi, juga bisa menyebabkan penyakit ini. Pada pasien yang dilaporkan yaitu seorang perempuan berusia 32 tahun yang dari anamnesis didapatkan timbul bercak-bercak merah disertai gelembung- gelembung, terasa nyeri  pada hampir seluruh tubuh, disertai keropeng kehitaman pada bibir dan kulit sekitar mata terkelupas, sebelumnya pasien sakit mata, demam dan nyeri tenggorokan kemudian pasien berobat ke bidan dan mendapatkan 3 macam obat minum dan 1 macam obat tetes mata diantaranya : amoxicillin tab yang diminum 3 x sehari, paracetamol tab 3 x sehari, clorpheniramin maleat tab 3 x sehari dan kloramfenikol tetes mata 3 x sehari pasien sudah mengkonsumsi obat-obatan tersebut sebanyak tiga kali selama 12 jam, setelah itu pasien merasakan semakin tidak enak badan, 24 jam kemudian muncul bercak-bercak merah di hampir seluruh tubuh yang terasa nyeri. Pasien juga mengeluhkan keropeng kehitaman di pinggir bibir, kulit melepuh di bagian sekitar mata, punggung, kulit sekitar kemaluan dan anus terkelupas, terasa perih saat membuka mulut dan  sukar untuk menelan makanan , mata merah, terasa kabur ,keluar kotoran dari mata, dan pasien mengeluhkan perih saat berkemih dan buang air besar.

                        Dari anamnesis juga didapatkan riwayat atopi disangkal, riwayat konsumsi obat-obatan ada namun tidak diketahui apa nama obat yang sering dikonsumsi.

Dari pemeriksaan fisik  didapatkan mata ; konjungtiva anemis, injeksi konjungtiva , sekret kekuningan , genetalia eksterna ; erosi , OUE hiperemis , anus erosi . Status dermatologikus, hampir seluruh tubuh , universal, bentuk bulat hingga tidak khas, batas  tidak tegas, ukuran milier  hingga plakat, efloresensi  plak hiperpigmentasi, makula hipepigmentasi, krusta   kehitaman. Mukosa mulut ; oedem eritem, krusta kehitaman, mata ;  hiperemis, injeksi konjungtiva, sekret kekuningan, anogenital ; erosi, hiperemis, krusta kehitaman, faring : sukar dinilai , Nikolsky sign (+) dan epidermolisis  ± 30%.

                        Berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisik, semua keluhan diatas memenuhi trias kelainan SSJ berupa kelainan kulit, kelainan selaput lendir di orifisium dan kelainan mata, dan ditambah dengan epidermolisis hingga memasukkan kepada klasifikasi Nekrolisis Epidermal Toksik (NET), namun pada pasien ini tidak disertai onikolosis dan belum dapat disingkirkan kemungkinan nefritisnya, hingga pada pasien ini dapat ditegakkan diagnosis kerja Nekrolisis Epidermal Toksin ec susp. Amoxicillin, Paracetamol, clorpheniramin maleat, Kloramfenikol, dan direncanakan untuk konsultasi ilmu kesehatan Mata, konsultasi THT, konsultasi Ilmu Penyakit Dalam dan swab tenggorok .

Untuk menyingkirkan diagnosis banding dan mengetahui komplikasi yang sedang berlangsung, dapat dilakukan pemeriksaan darah lengkap, faal hepar, faal ginjal yang bisa menunjukkan kondisi leukosistosis atau eosinofilia, serta melihat apakah ada gangguan lanjut di hati dan ginjal secara akut.

Dan untuk penatalaksanaan pasien ini terapi umum dan khusus. Obat-obatan yang diberikan antara lain IVFD D5% : NaCl = 3 : 1, Dexamethason 8  x 5 mg IV (tappering off), Ranitidin 2 x 50 mg IV, Gentamisin 2 x 80 mg IV, Kompres NaCl 0,9% , 3 x 15 menit pada keropeng dan daerah erosi (mata, bibir, vagina), Hidrokortison cream 2,5%, 2 x sehari pada bercak-bercak merah di badan dan wajah. Diharapkan prognosis dari sanam, vitam, kosmetikum dan fungsionam nya bonam

DAFTAR PUSTAKA

1.      Valeyrie and Roujeau, 2008. Epidermal Necrolysis (Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis). “Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine”, USA : 7^th edition, chapter 39, page 349-355.

2.      Sanchez and Raimer, 2001. Toxic Epidermal Necrolysis (TEN). “Vademecum Dermatopathology”. Georgetown, USA : page 68-69.

3.      HHF Ho, 2008. Diagnosis and Management of Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis. “Hongkong Medical Diary” : volume 13, number 10. Diunduh tanggal 12 November 2013. http://www.fmshk.org/database/articles/03mb3_4.pdf.

4.      Ghislain and Roujeau, 2002. Treatment of severe drug reactions: Stevens-Johnson Syndrome, Toxic Epidermal Necrolysis and Hypersensitivity syndrome. “Dermatology Online Journal” : volume 8, number 1. Diunduh tanggal 12 November 2013. http://dermatology-s10.cdlib.org /DOJvol8num1/reviews/drugrxn/ghislain.html.

5.      Cohen, 2011. Toxic Epidermal Necrolysis. “Medscape reference” : america. Diunduh tanggal 12 November 2013. http://emedicine.medscape.com/article/229698-overview #showall.

Laporan Kasus

Identitas

            Nama                           :           Ny Y  

            Umur                           :           32 tahun

            Jenis Kelamin              :           perempuan

            No MR                        :           898258

            Pekerjaan                     :           IRT

            Alamat                                    :           Pulau Punjung, Dhamasraya

            Status Perkawinan      :           Menikah

            Negeri Asal                 :           Padang

            Agama                         :           Islam

            Suku                            :           Minang

            Tanggal Pemeriksaan  :           12 November 2013

            Tanggal Masuk            :           6 November 2013

ANAMNESIS

KELUHAN UTAMA

            Bercak-bercak merah disertai gelembung berisi cairan jernih, terasa nyeri  pada hampir seluruh tubuh, disertai keropeng pada bibir, kulit sekitar mata terkelupas sejak 1 hari sebelum masuk rumah sakit.

RIWAYAT PENYAKIT SEKARANG

-          Bercak-bercak merah disertai gelembung-gelembung yang terasa nyeri pada hampir seluruh tubuh, disertai keropeng kehitaman di pinggir bibir, kulit sekitar mata terkelupas sejak 1 hari sebelum masuk rumah sakit.

-          Awalnya 1 hari sebelumnya pasien mengeluhkan sakit mata, demam dan nyeri tenggorokan kemudian pasien berobat ke bidan dan mendapatkan 3 macam obat minum dan 1 macam obat tetes mata diantaranya : amoxicillin tab (Etamox ®) yang diminum 3x sehari, paracetamol (Novagesic ®) tab 3x sehari, clorpheniramin maleat tab(Orphen ®) 3x sehari dan kloramfenikol tetes mata ( Reco ®) 3 x sehari pasien sudah mengkonsumsi obat-obatan tersebut sebanyak tiga kali selama 12 jam, setelah itu pasien merasakan semakin tidak enak badan, 24 jam kemudian muncul bercak-bercak merah di hampir seluruh tubuh yang terasa nyeri, lalu pasien dibawa berobat kembali ke bidan dan disarankan untuk berobat ke puskesmas besok paginya, di puskesmas pasien di pasang infus dan di rujuk ke RSUD Pulau Punjung, Dharmasraya langsung dirujuk ke RSUP DR M Djamil Padang.

-          Pasien juga mengeluhkan keropeng kehitaman di pinggir bibir yang muncul bersamaan dengan bercak-bercak merah di hampir seluruh tubuhnya.

-          Di atas bercak muncul gelembung-gelembung kecil berisi cairan jernih, terasa nyeri, sejak 12 jam sebelum masuk rumah sakit.

-          Kulit melepuh di bagian punggung

-          Kulit sekitar kemaluan dan anus terkelupas dan pasien mengeluhkan perih saat berkemih dan buang air besar.

-          Pasien juga mengeluhkan terasa perih saat membuka mulut dan  sukar untuk menelan makanan sejak 1 hari sebelum masuk rumah sakit.

-          Mata merah, terasa kabur dan bengkak sejak 1 hari yang sebelum masuk rumah sakit, keluar kotoran dari mata

RIWAYAT PENYAKIT DAHULU

-          pasien tidak pernah sakit seperti ini sebelumnya

-          ada riwayat dirawat di Rumah Sakit untuk mengeluarkan plasenta yang tertinggal 14 bulan yang lalu, mengkonsumsi obat-obatan yang diberikan namun tidak diketahui obat-obatnya.

RIWAYAT PENYAKIT KELUARGA/ATOPI/ALERGI

-          tidak ada keluarga pasien yang menderita penyakit seperti ini

-          riwayat bersin-bersin pagi hari tidak ada

-          riwayat alergi makanan tidak ada

-          riwayat alergi obat tidak ada

-          riwayat mata merah, berair, gatal tidak ada

-          riwayat biring susu ketika masih bayi tidak ada

-          riwayat kaligata tidak ada

-          riwayat sesak nafas dengan suara menciut tidak ada

 PEMERIKSAAN FISIK ( 12 November 2013, onset hari ke-8, hari rawatan ke-7)

STATUS GENERALIS

            Keadaan umum           : tampak sakit berat

            Kesadaran                   : composmentis

            BB/TB                         : 150cm/45kg

            BMI                            : 20 ( normoweight )

            KGB                           : tidak ada pembesaran

Mata                           : konjungtiva anemis (+/+), injeksi konjungtiva (+/+), sekret (+/+)

Tenggorokan               : sukar dinilai

            Pemeriksaan Thorak dan  Abdomen : diharapkan dalam batas normal

Genetalia eksterna       : Erosi (+) , OUE hiperemis (+)

Anus                            : Erosi (+), lain-lain tidak ada kelainan

Ekstremitas                 : Akral hangat, perfusi baik, edem -/-

STATUS DERMATOLOGIKUS

            L          :  hampir seluruh tubuh

            D         :  universal

B/S      :  bulat – tidak khas

B         :  tidak tegas

U         :  milier – plakat

Eff      :  plak hiperpigmentasi, makula hipepigmentasi, krusta   kehitaman

Mukosa mulut : oedem eritem, krusta kehitaman

Mata  : hiperemis, injeksi konjungtiva, sekret kekuningan (+)

Anogenital : erosi, hiperemis, krusta kehitaman

Faring : sukar dinilai

            Nikolsky sign (+)

Epidermolisis  ± 90%

STATUS VENEREOLOGIKUS

            Tidak diperiksa

PEMERIKSAAN RUTIN DAN ANJURAN

Rutin              : Tzank tes à

Anjuran           : Pemeriksaan darah lengkap, faal hepar, faal ginjal

           

DIAGNOSIS KERJA

            Nekrolisis Epidermal Toksin ec susp. Amoxicillin, Paracetamol, clorpheniramin maleat, Kloramfenikol

DIAGNOSIS BANDING

            -

RENCANA:

5. Konsultasi ilmu kesehatan Mata
6. Konsultasi THT
7. Konsultasi Ilmu Penyakit Dalam
8. Swab tenggorok

PENATALAKSANAAN

            TERAPI

Umum

-          Hentikan pemakaian obat yang dicurigai sebagai penyebab

-          Menerangkan mengenai penyakitnya, kemungkinan penyebab, perjalanan penyakit, dan cara penggunaan obat

-          Memakai obat yang diberikan sesuai anjuran, berobat hingga sembuh, dan rutin kontrol setelah rawat jalan

Khusus

Sistemik

-          IVFD D% : NaCl = 3 : 1

-          Dexamethason 6  x 5 mg IV

-          Ranitidin 2 x 50 mg IV

-          Gentamisin 2 x 80 mg IV

Topikal

-          Kompres NaCl 0,9% , 3 x 15 menit pada keropeng dan daerah erosi ?(mata, bibir, vagina)

-          Hidrokortison cream 2,5%, 2 x sehari pada bercak-bercak merah di badan dan wajah.

PROGNOSIS

-          quo ad sanationam      :           bonam

-          quo ad vitam               :           bonam

-          quo ad kosmetikum     :           bonam

-          quo ad functionam      :           bonam

Diskusi

            Nekrolisis epidermal toksik adalah kelainan kulit yang memerlukan penanganan segera yang paling banyak disebabkan oleh obat-obatan. Meskipun begitu, etiologi lainnya, termasuk infeksi, keganasan, dan vaksinasi, juga bisa menyebabkan penyakit ini. Pada pasien yang dilaporkan yaitu seorang perempuan berusia 32 tahun yang dari anamnesis didapatkan timbul bercak-bercak merah disertai gelembung berisi cairan jernih, terasa nyeri  pada hampir seluruh tubuh, disertai keropeng pada bibir, kulit sekitar mata terkelupas, sebelumnya pasien sakit mata, demam dan nyeri tenggorokan kemudian pasien berobat ke bidan dan mendapatkan 3 macam obat minum dan 1 macam obat tetes mata diantaranya : amoxicillin tab (Etamox ®) yang diminum 3x sehari, paracetamol (Novagesic ®) tab 3x sehari, clorpheniramin maleat tab(Orphen ®) 3x sehari dan kloramfenikol tetes mata ( Reco ®) 3 x sehari pasien sudah mengkonsumsi obat-obatan tersebut sebanyak tiga kali selama 12 jam, setelah itu pasien merasakan semakin tidak enak badan, 24 jam kemudian muncul bercak-bercak merah di hampir seluruh tubuh yang terasa nyeri. Pasien juga mengeluhkan keropeng kehitaman di pinggir bibir, kulit melepuh di bagian punggung, kulit sekitar kemaluan dan anus terkelupas dan pasien mengeluhkan perih saat berkemih dan buang air besar, terasa perih saat membuka mulut dan  sukar untuk menelan makanan , mata merah, terasa kabur ,keluar kotoran dari mata. Semua keluhan diatas memenuhi trias kelainan berupa kelainan kulit, kelainan selaput lendir di orifisium dan kelainan mata, namun tidak ada onikolosis dan belum dapat disingkirkan kemungkinan nefritisnya.

-                                  Dari anamnesis juga didapatkan riwayat atopi disangkal, riwayat konsumsi obat-obatan ada namun tidak diketahui apa nama obat yang sering dikonsumsi.

-          Dari pemeriksaan fisik  didapatkan mata ; konjungtiva anemis, injeksi konjungtiva , sekret kekuningan , genetalia eksterna ; erosi , OUE hiperemis , anus erosi . Status dermatologikus, hampir seluruh tubuh , universal, bentuk bulat hingga tidak khas, batas  tidak tegas, ukuran milier  hingga plakat, efloresensi  plak hiperpigmentasi, makula hipepigmentasi, krusta   kehitaman. Mukosa mulut ; oedem eritem, krusta kehitaman, mata ;  hiperemis, injeksi konjungtiva, sekret kekuningan, anogenital ; erosi, hiperemis, krusta kehitaman, faring : sukar dinilai , Nikolsky sign (+) dan epidermolisis  ± 90%.

-          Berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisik dapat ditegakkan diagnosis kerja Nekrolisis Epidermal Toksin ec susp. Amoxicillin, Paracetamol, clorpheniramin maleat, Kloramfenikol, dan direncanakan untuk konsultasi ilmu kesehatan Mata, konsultasi THT, konsultasi Ilmu Penyakit Dalam dan swab tenggorok .

-          Untuk menyingkirkan diagnosis banding dan mengetahui komplikasi yang sedang berlangsung, dapat dilakukan pemeriksaan tzank tes yang diharapkan tidak ditemukannya sel datia dan pemeriksaan darah lengkap, faal hepar, faal ginjal yang bisa menunjukkan kondisi leukosistosis atau eosinofilia, serta melihat apakah ada gangguan lanjut di hati dan ginjal secara akut.

-          Dan untuk penatalaksanaan pasien ini terapi umum dan khusus. Obat-obatan yang diberikan antara lain IVFD D% : NaCl = 3 : 1, Dexamethason 6  x 5 mg IV, Ranitidin 2 x 50 mg IV, Gentamisin 2 x 80 mg IV, Kompres NaCl 0,9% , 3 x 15 menit pada keropeng dan daerah erosi (mata, bibir, vagina), Hidrokortison cream 2,5%, 2 x sehari pada bercak-bercak merah di badan dan wajah. Diharapkan prognosis dari sanam, vitam, kosmetkum dan fungsionam nya bonam

-           

-           

-