BAB 1
TINJAUAN PUSTAKA
A. DEFINISI
Nekrolisis
epidermal toksik adalah kelainan kulit yang memerlukan penanganan segera yang
paling banyak disebabkan oleh obat-obatan. Meskipun begitu, etiologi lainnya,
termasuk infeksi, keganasan, dan vaksinasi, juga bisa menyebabkan penyakit ini.
Nekrolisis
Epidermal Toksik (NET) merupakan reaksi mukokutaneous khas onset akut dan
berpotensi mematikan, yang biasanya terjadi setelah dimulainya pengobatan baru. Penyakit
ini ditandai dengan
epidermolisis luas , kelainan selaput lendir, orifisium, mata, lesi eritema, vesikel, bula,
erosi dan purpura
Nekrolisis
epidermal toksik merupakan varian yang paling berat dari penyakit bulosa
seperti eritema multiforme dan sindrom Stevens-Johnson. Semua kelainan tersebut
memberikan gambaran lesi kulit yang menyebar luas, dan terutama pada badan dan
wajah yang melibatkan satu atau lebih membran mukosa.
B. EPIDEMOLOGI
Kejadian di seluruh dunia adalah 0,5
sampai 1,4 kasus per 1 juta penduduk per tahun. Berdasarkan jenis
kelamin didapatkan frekuensi yang sama pada pria dan wanita. NET dapat
mengenai semua kelompok usia tetapi lebih umum pada orang tua, kemungkinan
karena meningkatnya jumlah obat yang dikonsumsi oleh orang tua.
C. ETIOLOGI
Etiologi NET sama dengan Syndrome
Steven Johnson. NET juga dapat terjadi akibat reaksi graft versus host, infeksi
(virus,jamur,bakteri,parasit), dan sepertiga kasus nekrolisis epidermal toksik
disebabkan oleh suatu reaksi terhadap suatu obat. Hubungan antara intake obat dan
onset penyakit ini merupakan faktor yang sangat penting. SJS dan TEN umumnya
dimulai kurang dari 8 minggu tapi lebih dari 4 hari sejak intake obat pertama
kali. Obat yang paling sering menyebabkan penyakit ini adalah :
Sumber :
Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine, 2008.
D. PATOFISIOLOGI
Patogenesisnya belum jelas. Ada yang
menganggap bahwa N.E.T. merupakan bentuk berat Sindrome Stevens-Johnson karena
pada sebagian para penderita SJS penyakitnya berkembang menjadi NET. Keduanya
dapat disebabkan oleh alergi obat dengan spectrum yang hampir sama. Anggapan
lain N.E.T. berbeda dengan SJS karena pada N.E.T tidak didapati kompleks imun
yang beredar seperti pada Sindrome Stevens-Johnson dan eritema multiformis.
Gambaran histologiknya juga berlainan.
NET
dipercaya merupakan immune-related
cytotoxic reaction yang menghancurkan keratinosit yang mengekspresikan
sebagai antigen asing. TEN menyerupai reaksi hipersensitivitas dengan
karakteristik reaksi lambat pada pajanan pertama dan reaksinya meningkat cepat
pada pajanan ulang.
Adanya bukti
yang mendukung beberapa jalur immunopatologik yang mengacu pada apoptosis
keratinosit, sebagai berikut :
·
Aktivasi Fas-ligand pada membran
keratinosit à death
receptor–mediated apoptosis
·
Pelepasan protein dekstruktif (perforin and granzyme B) dari sitotoksik T limfosit
akibat interaksi dengan sel yang mengekspresikan major histocompatability complex (MHC) class I.
·
Produksi berlebih dari T cell dan/atau macrophage-derived cytokines (interferon-γ, tumor necrosis factor-α
[TNF-α], and various interleukins).
·
Drug-induced
secretion of granulysin dari CTLs, natural killer cells, dan natural killer T
cells.
E. MANIFESTASI KLINIS
N.E.T. umumnya terdapat pada orang
dewasa. Pada umumnya N.E.T. merupakan penyakit yang berat dan sering
menyebabkan kematian karena gangguan keseimbangan cairan/elektrolit atau karena
sepsis. Gejalanya mirip Sindrome Steven Johnson.
Penyakit mulai secara akut dengan
gejala prodromal. Penderita tampak sakit berat dengan demam tinggi, mialgia,
cephalgia, dan kesadaran menurun. Kelainan kulit mulai dengan eritema
generalisata kemudian banyak timbul vesikel dan bula, dapat pula disertai
purpura. Kelainan pada kulit dapat disertai kelainan pada bibir dan selaput
lendir mulut berupa erosi, ekskoriasi, dan perdarahan sehingga terbentuk krusta
berwarna merah hitam. Kelainan semacam itu dapat pula terjadi di orifisium genitalia
eksterna. Juga dapat disertai kelainan pada mata seperti pada syndrome Steven
Johnson.
Pada N.E.T. yang terpenting ialah
terjadinya epidermolisis, yaitu epidermis terlepas dari dasarnya yang kemudian
menyeluruh. Gambaran klinisnya menyerupai kombustio. Adanya epidermolisis
menyebabkan tanda Nikolski positif pada kulit yang eritematosa, yaitu jika
kulit ditekan dan digeser, maka kulit akan terkelupas. Epidermolisis mudah
dilihat pada tempat yang sering terkena tekanan, yakni pada punggung dan bokong
karena biasanya penderita berbaring. Pada sebagian para penderita kelaina kulit
hanya berupa epidermolisis dan purpura, tanpa disertai erosi, vesikel, dan
bula. Kuku dapat terlepas (onikolisis).
Pada
organ tubuh dapat terjadi perdarahan
traktus gastrointestinal, trakeitis, bronkopneumonia, udem paru, emboli paru,
gangguan keseimbangan cairan & elektrolit, syok hemodinamik dan kegagalan
ginjal.
Pada penyakit ini terlihat adanya
trias kelainan berupa :
1. Kelainan
kulit à Kelainan
kulit terdiri atas eritema, papul, vesikel, dan bula. Vesikel dan bula kemudian
memecah sehingga terjadi erosi yang luas. Dapat juga disertai purpura.
2. Kelainan
selaput lendir di orifisium
Kelainan di selaput lendir
yang sering ialah pada mukosa mulut, kemudian genital, sedangkan dilubang
hidung dan anus jarang ditemukan. Kelainan berupa vesikal dan bula yang cepat
memecah hingga menjadi erosi dan ekskoriasi serta krusta kehitaman. Juga dapat
terbentuk pescudo membran. Di bibir yang sering tampak adalah krusta berwarna
hitam yang tebal. Kelainan di mukosa dapat juga terdapat di faring, traktus
respiratorius bagian atas dan esophagus. Stomatitis ini dapat menyeababkan
penderita sukar/tidak dapat menelan. Adanya pseudomembran di faring dapat menimbulkan
keluhan sukar bernafas.
3. Kelainan
mata à Kelainan
mata yang sering ialah konjungtivitis, perdarahan, simblefarop, ulkus kornea,
iritis dan iridosiklitis. Lebih dari 80% pasien memperlihatkan adanya kelainan
yang melibatkan konjungtiva, ulserasi kornea, uveitis anterior dan synechiae.
F. PEMERIKSAAN PENUNJANG
Diagnosis ditegakkan berdasarkan
gejala-gejala dan hasil pemeriksaan fisik. Hal yang terpenting yaitu adanya
riwayat mengkonsumsi obat-obatan tertentu. Semua kasus yang dicurigai NET harus
dilakukan biopsi kulit dan hapusan immunofluoresensi harus dipertimbangkan jika
diduga pemphigus / pemphigoid. Laboratorium didapatkan adanya leukositosis, peningkatan enzim
transaminase serum, albuminuria, gangguan fungsi ginjal, dan ketidakseimbangan elektrolit. Pemeriksaan
radiologi dilakukan untuk menyingkirkan
kemungkinan infeksi TBC dan bronkopneumonia. Pemeriksaan histopatologi,
lesi awal menunjukkan apoptosis keratinosit lapisan suprabasal dan pada lesi
lanjut didapatkan adanya nekrosis di
seluruh lapisan epidermis, kecuali stratum korneum, dan terpisahnya lapisan
epidermis dan dermis.
Sumber : Fitzpatrick’s
Dermatology in General Medicine, 2008.
G. DIAGNOSIS
BANDING
Sumber : Fitzpatrick’s
Dermatology in General Medicine, 2008.
Sumber : Hongkong medical diary, 2008.
H. PENATALAKSANAAN
Hanya
pasien dengan keterlibatan kulit yang terbatas dan SCORTEN 0-1 yang tidak perlu
penanganan spesial. Sedangkan yang lain harus ditanganin di unit intensive atau
burn centers. Supportive cares terdiri dari : mempertahankan kestabilan
hemodinamik dan mencegah komplikasi yang mengancam nyawa.
Sumber : Hongkong medical diary, 2008.
§
Pengobatan Simptomatik :
-
Fluid replacement secepatnya : Tujuan à Mengatur+mempertahankan keseimbangan cairan & elektrolit.
-
Suhu ruangan dipertahankan 28 – 30 oC
à cegah hipotermi.
-
Early nutritional
support à pasang nasogastric
tube (NGT), diet tinggi protein &
rendah garam
-
Debridement ekstensif dan agresif
tidak dianjurkan.
-
Konsultasi
disiplin ilmu lain : THT, mata, penyakit dlm, gigi dan mulut, dll. Mata
diperiksa oleh ophthalmologist setiap hari, beri artificial tears, tetes mata antibiotik, dan vitamin A setiap 2 jam
sekali selama fase akut dan cegah synechiae. Mulut berkumur dengan larutan
antiseptik atau antifungal beberapa kali sehari.
§
Pengobatan Spesifik :
-
Kortikosteroid à masih
kontroversial, beberapa penelitian menyatakan penggunaan pada fase akut dapat
mencegah perluasan penyakit, dan penelitian lain menyatakan steroid tidak
menghentikan progresivitas penyakit dan bahkan berhubungan dengan peningkatan
mortalitas dan efek samping, terutama sepsis.
-
Intravenous Immunoglobulin à gunakan
high-dose dikarenakan adanya fas-mediated
cells death.
-
Cyclosporin A à agent
immunosupresif kuat; mekanismenya dengan mengaktivasi Th2 sitokine, inhibisi
CD8+ sitotoksik, dan anti-apoptosis dengan inhibisi Fas-L, nuclear factor dan
TNF-α.
-
Plasmapheresis/Hemodialysis à tujuannya
untuk mengeluarkan medikasi penyebab, metabolitnya, atau mediator inflamasi
(sitokin), tapi tidak direkomendasikan karena kurangnya bukti dan risiko yang
berhubungan dengan kateter intravaskular.
-
Anti-TNF agents à anti-TNF
monoclonal antibodi telah berhasil dipakai untuk mengobati beberapa pasien,
tapi pada penggunaan thalidomide dihentikan karena dilaporkan banyaknya
kematian.
I. KOMPLIKASI
§ Infeksi
sistemik dan septisemia
§ Syok dan
gagal multi-organ
§ Komplikasi
pada ginjal berupa nekrosis tubular akut akibat terjadinya ketidakseimbangan
cairan bersama-sama dengan glomerolunefritis.
§ Pengelupasan
membran mukus dalam mulut, tenggorokan,
dan saluran pencernaan; ini menimbulkan kesulitan dalam makan dan minum
sehingga mengarah pada dehidrasi dan kekurangan gizi.
§ Pengelupasan
konjungtiva dan gangguan-gangguan mata lainnya bisa menyebabkan kebutaan.
§ Infeksi
kulit oleh bakteri, scars and nail
dystrophy, hiperpigmentasi atau hipopigmentasi
§ Adhesi
genital à
dyspareunia, nyeri dan perdarahan
§ Pneumonia
atau respiratory failure
J. PROGNOSIS
Jika penyebabnya infeksi, maka
prognosisnya lebih baik daripada jika disebabkan alergi terhadap obat. Kalau
kelainan kulit luas, meliputi 50-70% permukaan kulit, prognosisnya buruk. Luas
kulit yang terkena mempengaruhi prognosisnya. Juga bila terdapat purpura yang
luas dan leukopenia. Angka kematian NET 30-35% , jadi lebih
tinggi daripada Sindrome Steven Johnson yang hanya 5 % atau 10-15% pada bentuk
transisional, karena N.E.T. lebih berat. SCORTEN merupakan sistem skoring
prognostik yang dikembangkan untuk menghubungkan mortalitas dengan parameter
yang terpilih.
Sumber : Fitzpatrick’s
Dermatology in General Medicine, 2008.
BAB
2
ILUSTRASI KASUS
Identitas
Pasien :
Nama : Ny Y
Umur : 32 tahun
Jenis Kelamin : perempuan
No MR : 898258
Pekerjaan : IRT
Alamat : Pulau
Punjung, Dhamasraya
Status Perkawinan : Menikah
Negeri Asal : Padang
Agama : Islam
Suku : Minang
Tanggal Pemeriksaan : 12
November 2013
Tanggal Masuk : 6
November 2013
ANAMNESIS
KELUHAN UTAMA
Bercak-bercak merah disertai gelembung- gelembung, terasa
nyeri pada hampir seluruh tubuh,
disertai keropeng kehitaman pada bibir dan kulit sekitar mata terkelupas sejak
1 hari sebelum masuk rumah sakit.
RIWAYAT PENYAKIT SEKARANG
-
Bercak-bercak
merah disertai gelembung-gelembung yang terasa nyeri pada hampir seluruh tubuh,
disertai keropeng kehitaman di pinggir bibir dan kulit sekitar mata terkelupas
sejak 1 hari sebelum masuk rumah sakit.
-
Awalnya
1 hari sebelumnya pasien mengeluhkan sakit mata, demam dan nyeri tenggorokan
kemudian pasien berobat ke bidan dan mendapatkan 3 macam obat minum dan 1 macam
obat tetes mata diantaranya : amoxicillin tab (Etamox ®) yang diminum 3x
sehari, paracetamol (Novagesic ®) tab 3x sehari, clorpheniramin maleat
tab(Orphen ®) 3x sehari dan kloramfenikol tetes mata
( Reco ®) 3 x sehari pasien sudah mengkonsumsi obat-obatan tersebut
sebanyak tiga kali selama 12 jam, setelah itu pasien merasakan semakin tidak
enak badan, 24 jam kemudian muncul bercak-bercak merah di hampir seluruh tubuh
yang terasa nyeri, lalu pasien dibawa berobat kembali ke bidan dan disarankan
untuk berobat ke puskesmas besok paginya, di puskesmas pasien di pasang infus
dan di rujuk ke RSUD Pulau Punjung, Dharmasraya langsung dirujuk ke RSUP DR M
Djamil Padang.
-
Pasien
juga mengeluhkan keropeng kehitaman di pinggir bibir yang muncul bersamaan
dengan bercak-bercak merah di hampir seluruh tubuhnya.
-
Di
atas bercak merah muncul gelembung-gelembung kecil berisi cairan, terasa nyeri,
mudah pecah jika tersentuh dan meninggalkan luka lecet di bagian sekitar mata,
punggung, lengan kiri dan sekitar lutut kanan, sebagian mengering dan
meninggalkan keropeng kehitaman, sejak ±12 jam sebelum masuk rumah sakit.
-
Kulit
sekitar kemaluan dan anus terkelupas dan berdarah.
-
Pasien
juga mengeluhkan terasa perih saat membuka mulut dan sukar untuk menelan makanan sejak 1 hari
sebelum masuk rumah sakit.
-
Mata
merah, terasa kabur dan bengkak sejak 1 hari yang sebelum masuk rumah sakit,
keluar kotoran dari mata.
-
Pasien
juga mengeluhkan perih saat berkemih dan
buang air besar sejak 1 hari sebelum masuk rumah sakit
RIWAYAT PENYAKIT DAHULU
-
Pasien
juga pernah mengeluhkan demam, sakit
kepala, batuk, flu sebelumnya dan berobat ke bidan dan mendapatkan obat, namun
pasien tidak mengetahui nama obatnya hanya mengetahui berupa tablet putih dan
kuning, setelah mengkonsumsi obat-obatan tersebut tidak ada keluhan yang sama
seperti sekarang.
-
Ada
riwayat dirawat di Rumah Sakit untuk mengeluarkan plasenta yang tertinggal 14
bulan yang lalu, mengkonsumsi obat-obatan yang diberikan namun tidak diketahui
obat-obatnya.
RIWAYAT PENYAKIT KELUARGA/ATOPI/ALERGI
-
tidak
ada keluarga pasien yang menderita penyakit seperti ini
-
riwayat
bersin-bersin pagi hari tidak ada
-
riwayat
alergi makanan tidak ada
-
riwayat
alergi obat tidak ada
-
riwayat
mata merah, berair, gatal tidak ada
-
riwayat biring susu
ketika masih bayi tidak ada
-
riwayat kaligata tidak
ada
-
riwayat
sesak
nafas dengan suara menciut tidak ada
PEMERIKSAAN FISIK ( 12 November 2013, onset hari ke-8,
hari rawatan ke-7)
STATUS GENERALIS
Keadaan umum :
tampak sakit berat
Kesadaran : composmentis
BB/TB : 150cm/45kg
BMI :
20 ( normoweight )
KGB :
tidak ada pembesaran
Mata : konjungtiva
hiperemis (+/+), injeksi konjungtiva (+/+), sekret
(+/+)
Tenggorokan : sukar dinilai
Pemeriksaan Thorak dan Abdomen : diharapkan dalam batas normal
Genetalia
eksterna : Erosi (+) , OUE hiperemis
(+)
Anus :
Erosi (+), lain-lain tidak ada kelainan
Ekstremitas :
Akral hangat, perfusi baik, edem -/-
STATUS DERMATOLOGIKUS
L : hampir seluruh tubuh
D : universal
B/S :
bulat – tidak khas
B :
tidak tegas
U :
milier – plakat
Eff : plak hiperpigmentasi, makula
hipepigmentasi, krusta kehitaman, bula, erosi, eksoriasi
Mukosa mulut : oedem eritem, krusta kehitaman
Mata : hiperemis, injeksi konjungtiva, sekret
kekuningan (+)
Anogenital
: erosi, hiperemis, krusta kehitaman
Faring : sukar
dinilai
Nikolsky sign (+)
Epidermolisis : 9% + 18% +1%+1%+1%= 30%
STATUS VENEREOLOGIKUS
Tidak diperiksa
PEMERIKSAAN ANJURAN
Anjuran : Pemeriksaan darah lengkap, faal
hepar, faal ginjal, histopatologi dan radiologi
DIAGNOSIS KERJA
Nekrolisis Epidermal Toksin ec susp. Amoxicillin,
Paracetamol, clorpheniramin maleat, Kloramfenikol tetes mata
DIAGNOSIS BANDING
-
RENCANA:
- Konsul
ilmu kesehatan Mata
- Konsul
THT
- Konsul
Ilmu Penyakit Dalam
- Swab
tenggorok
PENATALAKSANAAN
TERAPI
Umum
-
Hentikan
pemakaian obat yang dicurigai sebagai penyebab
-
Menerangkan mengenai
penyakitnya, kemungkinan penyebab, perjalanan penyakit, dan cara penggunaan
obat
-
Memakai obat yang
diberikan sesuai anjuran, berobat hingga sembuh, dan rutin kontrol setelah
rawat jalan
Khusus
Sistemik
-
IVFD
D5% : NaCl = 3 : 1
-
Dexamethason
8 x 5 mg IV (tappering off)
-
Ranitidin
2 x 50 mg IV
-
Gentamisin
2 x 80 mg IV
Topikal
-
Kompres
NaCl 0,9% , 3 x 15 menit pada keropeng dan daerah erosi (mata, bibir, vagina)
-
Hidrokortison
cream 2,5%, 2 x sehari pada bercak-bercak merah di badan dan wajah.
PROGNOSIS
-
quo
ad sanationam : bonam
-
quo
ad vitam : bonam
-
quo
ad kosmetikum : bonam
-
quo
ad functionam : bonam
BAB 3
Diskusi
Nekrolisis epidermal
toksik adalah bentuk Sindrom Steven
Johnson yang lebih berat dengan kelainan kulit yang
memerlukan penanganan segera yang paling banyak disebabkan oleh obat-obatan.
Meskipun begitu, etiologi lainnya, termasuk infeksi, keganasan, dan vaksinasi,
juga bisa menyebabkan penyakit ini. Pada pasien yang dilaporkan yaitu seorang perempuan
berusia 32 tahun yang dari anamnesis didapatkan timbul bercak-bercak merah disertai gelembung- gelembung,
terasa nyeri pada hampir seluruh tubuh,
disertai keropeng kehitaman pada bibir dan kulit sekitar mata terkelupas,
sebelumnya pasien sakit mata, demam dan nyeri tenggorokan kemudian pasien
berobat ke bidan dan mendapatkan 3 macam obat minum dan 1 macam obat tetes mata
diantaranya : amoxicillin tab yang diminum 3 x sehari, paracetamol tab 3 x
sehari, clorpheniramin maleat tab 3 x sehari dan kloramfenikol
tetes mata 3 x sehari pasien sudah mengkonsumsi obat-obatan tersebut
sebanyak tiga kali selama 12 jam, setelah itu pasien merasakan semakin tidak
enak badan, 24 jam kemudian muncul bercak-bercak merah di hampir seluruh tubuh
yang terasa nyeri. Pasien juga mengeluhkan keropeng kehitaman di pinggir bibir,
kulit melepuh di bagian sekitar mata, punggung, kulit sekitar kemaluan dan anus
terkelupas, terasa perih saat membuka mulut dan
sukar untuk menelan makanan , mata merah, terasa kabur ,keluar kotoran
dari mata, dan pasien mengeluhkan perih saat berkemih dan buang air besar.
Dari anamnesis juga
didapatkan riwayat atopi disangkal, riwayat konsumsi obat-obatan ada namun
tidak diketahui apa nama obat yang sering dikonsumsi.
Dari
pemeriksaan fisik didapatkan mata ; konjungtiva anemis, injeksi konjungtiva , sekret
kekuningan , genetalia eksterna ; erosi , OUE hiperemis , anus erosi . Status
dermatologikus, hampir seluruh
tubuh , universal, bentuk bulat hingga tidak khas, batas tidak tegas, ukuran milier hingga plakat, efloresensi plak
hiperpigmentasi, makula hipepigmentasi, krusta
kehitaman. Mukosa mulut ; oedem eritem, krusta kehitaman, mata
; hiperemis, injeksi konjungtiva, sekret
kekuningan, anogenital ; erosi, hiperemis, krusta kehitaman, faring : sukar dinilai , Nikolsky sign (+) dan epidermolisis ± 30%.
Berdasarkan
anamnesis dan pemeriksaan fisik, semua keluhan diatas memenuhi trias kelainan SSJ berupa kelainan kulit, kelainan selaput lendir di
orifisium dan kelainan mata, dan ditambah dengan
epidermolisis hingga memasukkan kepada klasifikasi Nekrolisis Epidermal Toksik
(NET), namun pada pasien ini tidak disertai onikolosis dan belum dapat disingkirkan kemungkinan
nefritisnya, hingga pada pasien ini dapat
ditegakkan diagnosis kerja Nekrolisis
Epidermal Toksin ec susp. Amoxicillin, Paracetamol, clorpheniramin maleat,
Kloramfenikol, dan direncanakan untuk konsultasi ilmu
kesehatan Mata, konsultasi THT, konsultasi Ilmu Penyakit Dalam dan swab
tenggorok .
Untuk menyingkirkan diagnosis
banding dan mengetahui komplikasi yang sedang berlangsung, dapat dilakukan
pemeriksaan darah lengkap, faal hepar, faal ginjal yang bisa menunjukkan
kondisi leukosistosis atau eosinofilia, serta melihat apakah ada gangguan
lanjut di hati dan ginjal secara akut.
Dan untuk
penatalaksanaan pasien ini terapi umum dan khusus. Obat-obatan yang diberikan
antara lain IVFD D5% : NaCl = 3
: 1, Dexamethason 8 x 5 mg IV (tappering
off), Ranitidin 2 x 50 mg IV, Gentamisin 2 x 80 mg IV, Kompres NaCl 0,9% , 3 x 15
menit pada keropeng dan daerah erosi (mata, bibir, vagina), Hidrokortison cream
2,5%, 2 x sehari pada bercak-bercak merah di badan dan wajah. Diharapkan
prognosis dari sanam, vitam, kosmetikum dan fungsionam nya bonam
DAFTAR
PUSTAKA
1. Valeyrie
and Roujeau, 2008. Epidermal Necrolysis (Stevens-Johnson
Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis). “Fitzpatrick’s Dermatology in
General Medicine”, USA : 7th edition, chapter 39, page 349-355.
2.
Sanchez
and Raimer, 2001. Toxic Epidermal Necrolysis (TEN). “Vademecum
Dermatopathology”. Georgetown, USA : page 68-69.
3. HHF Ho,
2008. Diagnosis and Management of
Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis. “Hongkong Medical
Diary” : volume 13, number 10. Diunduh tanggal 12 November
2013. http://www.fmshk.org/database/articles/03mb3_4.pdf.
4.
Ghislain
and Roujeau, 2002. Treatment of severe
drug reactions: Stevens-Johnson Syndrome, Toxic Epidermal Necrolysis and
Hypersensitivity syndrome. “Dermatology Online Journal” : volume 8, number 1. Diunduh tanggal 12 November 2013.
http://dermatology-s10.cdlib.org /DOJvol8num1/reviews/drugrxn/ghislain.html.
5.
Cohen,
2011. Toxic Epidermal Necrolysis. “Medscape
reference” : america. Diunduh tanggal 12 November
2013. http://emedicine.medscape.com/article/229698-overview
#showall.
Laporan Kasus
Identitas
Nama : Ny Y
Umur : 32 tahun
Jenis
Kelamin : perempuan
No MR : 898258
Pekerjaan : IRT
Alamat : Pulau Punjung, Dhamasraya
Status
Perkawinan : Menikah
Negeri
Asal : Padang
Agama : Islam
Suku : Minang
Tanggal
Pemeriksaan : 12 November 2013
Tanggal
Masuk : 6 November 2013
ANAMNESIS
KELUHAN
UTAMA
Bercak-bercak merah disertai gelembung berisi cairan
jernih, terasa nyeri pada hampir seluruh
tubuh, disertai keropeng pada bibir, kulit sekitar mata terkelupas sejak 1 hari
sebelum masuk rumah sakit.
RIWAYAT
PENYAKIT SEKARANG
-
Bercak-bercak
merah disertai gelembung-gelembung yang terasa nyeri pada hampir seluruh tubuh,
disertai keropeng kehitaman di pinggir bibir, kulit sekitar mata terkelupas sejak
1 hari sebelum masuk rumah sakit.
-
Awalnya
1 hari sebelumnya pasien mengeluhkan sakit mata, demam dan nyeri tenggorokan kemudian
pasien berobat ke bidan dan mendapatkan 3 macam obat minum dan 1 macam obat
tetes mata diantaranya : amoxicillin tab (Etamox ®) yang diminum 3x sehari,
paracetamol (Novagesic ®) tab 3x sehari, clorpheniramin maleat tab(Orphen ®) 3x
sehari dan kloramfenikol tetes mata ( Reco ®) 3 x
sehari pasien sudah mengkonsumsi obat-obatan tersebut sebanyak tiga kali
selama 12 jam, setelah itu pasien merasakan semakin tidak enak badan, 24 jam
kemudian muncul bercak-bercak merah di hampir seluruh tubuh yang terasa nyeri, lalu
pasien dibawa berobat kembali ke bidan dan disarankan untuk berobat ke
puskesmas besok paginya, di puskesmas pasien di pasang infus dan di rujuk ke
RSUD Pulau Punjung, Dharmasraya langsung dirujuk ke RSUP DR M Djamil Padang.
-
Pasien
juga mengeluhkan keropeng kehitaman di pinggir bibir yang muncul bersamaan
dengan bercak-bercak merah di hampir seluruh tubuhnya.
-
Di
atas bercak muncul gelembung-gelembung kecil berisi cairan jernih, terasa
nyeri, sejak 12 jam sebelum masuk rumah sakit.
-
Kulit
melepuh di bagian punggung
-
Kulit
sekitar kemaluan dan anus terkelupas dan pasien mengeluhkan perih saat berkemih
dan buang air besar.
-
Pasien
juga mengeluhkan terasa perih saat membuka mulut dan sukar untuk menelan makanan sejak 1 hari
sebelum masuk rumah sakit.
-
Mata
merah, terasa kabur dan bengkak sejak 1 hari yang sebelum masuk rumah sakit,
keluar kotoran dari mata
RIWAYAT
PENYAKIT DAHULU
-
pasien
tidak pernah sakit seperti ini sebelumnya
-
ada
riwayat dirawat di Rumah Sakit untuk mengeluarkan plasenta yang tertinggal 14
bulan yang lalu, mengkonsumsi obat-obatan yang diberikan namun tidak diketahui
obat-obatnya.
RIWAYAT
PENYAKIT KELUARGA/ATOPI/ALERGI
-
tidak
ada keluarga pasien yang menderita penyakit seperti ini
-
riwayat
bersin-bersin pagi hari tidak ada
-
riwayat
alergi makanan tidak ada
-
riwayat
alergi obat tidak ada
-
riwayat
mata merah, berair, gatal tidak ada
-
riwayat biring susu
ketika masih bayi tidak ada
-
riwayat kaligata tidak
ada
-
riwayat
sesak
nafas dengan suara menciut tidak ada
PEMERIKSAAN FISIK ( 12 November 2013, onset hari ke-8,
hari rawatan ke-7)
STATUS
GENERALIS
Keadaan umum :
tampak sakit berat
Kesadaran : composmentis
BB/TB : 150cm/45kg
BMI :
20 ( normoweight )
KGB : tidak ada
pembesaran
Mata : konjungtiva anemis
(+/+), injeksi konjungtiva (+/+), sekret (+/+)
Tenggorokan : sukar dinilai
Pemeriksaan
Thorak dan Abdomen : diharapkan dalam
batas normal
Genetalia
eksterna : Erosi (+) , OUE hiperemis
(+)
Anus : Erosi (+), lain-lain tidak ada
kelainan
Ekstremitas : Akral hangat, perfusi baik, edem
-/-
STATUS
DERMATOLOGIKUS
L : hampir seluruh tubuh
D :
universal
B/S : bulat – tidak khas
B : tidak tegas
U : milier – plakat
Eff : plak
hiperpigmentasi, makula hipepigmentasi, krusta kehitaman
Mukosa mulut : oedem eritem, krusta kehitaman
Mata : hiperemis, injeksi konjungtiva, sekret
kekuningan (+)
Anogenital
: erosi, hiperemis, krusta kehitaman
Faring : sukar
dinilai
Nikolsky sign (+)
Epidermolisis ±
90%
STATUS
VENEREOLOGIKUS
Tidak diperiksa
PEMERIKSAAN
RUTIN DAN ANJURAN
Rutin : Tzank tes à
Anjuran :
Pemeriksaan darah lengkap, faal hepar, faal ginjal
DIAGNOSIS
KERJA
Nekrolisis Epidermal Toksin ec susp. Amoxicillin,
Paracetamol, clorpheniramin maleat, Kloramfenikol
DIAGNOSIS
BANDING
-
RENCANA:
- Konsultasi
ilmu kesehatan Mata
- Konsultasi
THT
- Konsultasi
Ilmu Penyakit Dalam
- Swab
tenggorok
PENATALAKSANAAN
TERAPI
Umum
-
Hentikan
pemakaian obat yang dicurigai sebagai penyebab
-
Menerangkan mengenai
penyakitnya, kemungkinan penyebab, perjalanan penyakit, dan cara penggunaan
obat
-
Memakai obat yang
diberikan sesuai anjuran, berobat hingga sembuh, dan rutin kontrol setelah
rawat jalan
Khusus
Sistemik
-
IVFD
D% : NaCl = 3 : 1
-
Dexamethason
6 x 5 mg IV
-
Ranitidin
2 x 50 mg IV
-
Gentamisin
2 x 80 mg IV
Topikal
-
Kompres
NaCl 0,9% , 3 x 15 menit pada keropeng dan daerah erosi ?(mata, bibir, vagina)
-
Hidrokortison
cream 2,5%, 2 x sehari pada bercak-bercak merah di badan dan wajah.
PROGNOSIS
-
quo
ad sanationam : bonam
-
quo
ad vitam : bonam
-
quo
ad kosmetikum : bonam
-
quo
ad functionam : bonam
Diskusi
Nekrolisis epidermal toksik adalah
kelainan kulit yang memerlukan penanganan segera yang paling banyak disebabkan
oleh obat-obatan. Meskipun begitu, etiologi lainnya, termasuk infeksi,
keganasan, dan vaksinasi, juga bisa menyebabkan penyakit ini. Pada pasien yang
dilaporkan yaitu seorang perempuan berusia 32 tahun yang dari anamnesis
didapatkan timbul
bercak-bercak merah disertai gelembung berisi cairan jernih, terasa nyeri pada hampir seluruh tubuh, disertai keropeng
pada bibir, kulit sekitar mata terkelupas, sebelumnya pasien sakit mata, demam
dan nyeri tenggorokan kemudian pasien berobat ke bidan dan mendapatkan 3 macam
obat minum dan 1 macam obat tetes mata diantaranya : amoxicillin tab (Etamox ®)
yang diminum 3x sehari, paracetamol (Novagesic ®) tab 3x sehari, clorpheniramin
maleat tab(Orphen ®) 3x sehari dan kloramfenikol
tetes mata ( Reco ®) 3 x sehari pasien sudah mengkonsumsi obat-obatan
tersebut sebanyak tiga kali selama 12 jam, setelah itu pasien merasakan semakin
tidak enak badan, 24 jam kemudian muncul bercak-bercak merah di hampir seluruh
tubuh yang terasa nyeri. Pasien juga mengeluhkan keropeng kehitaman di pinggir
bibir, kulit melepuh di bagian punggung, kulit sekitar kemaluan dan anus
terkelupas dan pasien mengeluhkan perih saat berkemih dan buang air besar,
terasa perih saat membuka mulut dan
sukar untuk menelan makanan , mata merah, terasa kabur ,keluar kotoran
dari mata. Semua keluhan diatas memenuhi trias kelainan
berupa kelainan kulit, kelainan selaput lendir di orifisium dan kelainan mata,
namun tidak ada onikolosis dan belum dapat disingkirkan kemungkinan
nefritisnya.
-
Dari
anamnesis juga didapatkan riwayat atopi disangkal, riwayat konsumsi obat-obatan
ada namun tidak diketahui apa nama obat yang sering dikonsumsi.
-
Dari
pemeriksaan fisik didapatkan mata ; konjungtiva anemis, injeksi konjungtiva , sekret
kekuningan , genetalia eksterna ; erosi , OUE hiperemis , anus erosi . Status
dermatologikus, hampir seluruh
tubuh , universal, bentuk bulat hingga tidak khas, batas tidak tegas, ukuran milier hingga plakat, efloresensi plak
hiperpigmentasi, makula hipepigmentasi, krusta
kehitaman. Mukosa mulut ; oedem eritem, krusta kehitaman, mata
; hiperemis, injeksi konjungtiva, sekret
kekuningan, anogenital ; erosi, hiperemis, krusta kehitaman, faring : sukar dinilai , Nikolsky sign (+) dan epidermolisis ± 90%.
-
Berdasarkan anamnesis
dan pemeriksaan fisik dapat ditegakkan diagnosis kerja Nekrolisis Epidermal Toksin ec susp. Amoxicillin,
Paracetamol, clorpheniramin maleat, Kloramfenikol, dan direncanakan untuk konsultasi
ilmu kesehatan Mata, konsultasi THT, konsultasi Ilmu Penyakit Dalam dan swab
tenggorok .
-
Untuk menyingkirkan
diagnosis banding dan mengetahui komplikasi yang sedang berlangsung, dapat
dilakukan pemeriksaan tzank tes yang diharapkan tidak ditemukannya sel datia dan
pemeriksaan darah lengkap, faal hepar, faal ginjal yang bisa menunjukkan
kondisi leukosistosis atau eosinofilia, serta melihat apakah ada gangguan
lanjut di hati dan ginjal secara akut.
-
Dan untuk penatalaksanaan
pasien ini terapi umum dan khusus. Obat-obatan yang diberikan antara lain IVFD D% : NaCl = 3 : 1, Dexamethason 6 x 5 mg IV, Ranitidin 2 x 50 mg IV, Gentamisin
2 x 80 mg IV, Kompres NaCl 0,9% , 3 x 15 menit pada keropeng dan daerah erosi
(mata, bibir, vagina), Hidrokortison cream 2,5%, 2 x sehari pada bercak-bercak
merah di badan dan wajah. Diharapkan prognosis dari sanam, vitam, kosmetkum dan
fungsionam nya bonam
-
-
-
