KARDIOVASKULAR
Modul 1 : Penyakit Jantung Bawaan
Skenario : Fatimah yang Lemah
Kelompok 25 D :
Alan Maulana
Irfan Meison Hardi
Mahendra Abdythama
Maisa Fitra
Fitri Puspita
Feby Purnama
Herti Marni
Navina Jayabalan
Shashafaiza
Fakultas Kedokteran Universitas Andalas
2008
PENYAKIT JANTUNG BAWAAN
Fatimah yang Lemah
Fatimah, anak perempuan usia 2 tahun, namun terihat kurus dan lemah, dengan berat badan hanya 7 kg dan seing menderita infeksi saluran nafas. Sering sesak nafas terutama jika berlari dan tidak pernah biru.
Riwayat kelahiran prematur dengan berat badan lahir 2000 gram dan tidak langsung menangis setelah lahir. Saat hamil ibu menderita infeksi virus rubella diketahui saat kehamilan trimester awal.
Fatimah pernah dibawa berobat ke dokter umum, dan pada pemeriksaan fisik dijumpai status gizi kurang, tampak sesak, tidak sianosis. Dada terlihat bulging asimetris, pulsasi ddenyut jantung lateral linea mid klavikularis sinistra. Pada palpasi toraks teraba thrill, pada auskultasi terdengar bising continue dengan punktum maksimum di subklavikula kiri, dan bising sistolik di RIC III-IV linea parasentralis kiri.
Dokter menyatakan Fatimah menderita penyakit jantung bawaan non-sianotik, kemungkinanan terapat pirau di tingkat ventrikel dan duktus yang masih terbuka dan memerlukan pemeriksaan lebih lanjut seperti foto toraks, EKG dan lain-lain untuk diagnosis dan perencanaan tatalaksana lebih lanjut.
Dokter memberikan gambaran kemungkinan Fatimah harus menjalani operasi penutupan defek pada septum ventrikel dan duktus arteriosus, selian pemberian medikamentosa. Bagaimana dokter menjelaskan keadaan hemodinamik yang abnormal akibat adanya kelainan jantung dan kompilikasi yang mungkin terjadi serta kaan waktu yang tepat untuk tindakan operasi.
Terminology
- Thrill : sensasi gtaran yang dirasakan oleh pemeriksa pada palpasi tubuh
- Punktum : titik maksimum/proyeksi
- Sianosis : diskolerasi kebiruan, khusunya pada kulit dan memberan mukosa akibat konsentrasi deoxyhemoglobin yang berlebihan dalam darah (tergantung kadar satuasi O2)
- Pulsasi : denyutan/detakan berirama seperti jantung
- Vising sistolik : bising yang terjadi selama sistolik, biasanya disebabkan regurgitasi mitral/tricuspid atau karena obstruksi aorta/pulmonal. Bising ini seirng kali dibagi menjadi bising ejeksi dan regusgitasi dan berdasarkan pemilihan waktu siklus jantung. Digolongkan sebagai bising awal, tengah, akhir/pansistolik.
- Linea parasternalis : garis imajiner pada permukaan anterior tubuh yang berada di tengah, di antara linea mamilaris dan tepi sternum.
- RIC : ruang yang terletak di antara iga
- Defek Septum Ventrikel : anomaly jantung bawaan, terdapat lubang yang tetap pada septum ventrikel baik pada bagian ototnya maupun pada bagian jaringan ikatnya. Sering kali karena kegagalan septum bulbaris untuk menutup rapat foramen interventrikularis.
- Duktus arteriosus : saluran yang berasal dari arkus aorta ke VI pada janin yang menghubungkan arteri pulmonalis dengan aorta desendens.
- Bulging asimetris : bagian dada terlihat menonjol
- Bising continue : bising terus menerus pada fase sistolik dan diastolic
- Rubela : infeksi virus yang menyebabkan kronis intrauterine, mengganggu pertumbuhandan perkembangan janin. Resiko janin mendapat infeksi pada trimester awal. Lebih besar resikonya pada trimester akhir sebesar 50-80%. Virus ini merusak berbagai macam organ yang baru tumbuh, seperti SSP, mata, jantung, sel otot skelet, dan sel epitel lensa mata. Bayi mmungkin menderita pneumonia intersitisial denga gejala batuk, takipnea, sindrom gawat nafas. 46% bayi terinfeksi rubella mengalami cacat jantung bawaan. Lesi jantung yang ditemukan contohnya PDA, stenosis arteri pulmonal, stenosis pulmonal, stenosi valvular, dan VSD.
- Identifying Problems
- Kenapa Fatimah menjadi kurus dan lemah, serta seing infeksi saluran nafas?
- Kenapa Fatimah sering sesak nafas jika berlari dan tidak pernah terlihat biru?
- Kenapa Fatimah tidak langsung menangis setelah lahir?
- Apakah ada hubungan dengan riwayat kelahiran dan kehamilan dengan keadaan sekarang?
- Kenapa terjadi gejala-gejala yang didapat dari pemeriksaan fisik, dan apa artinya?
- Apa itu penyakit jantung bawaan sianotik?
- Apa alasan dokter dengan dua diagnosis tersebut?
- Apa interpretasi pemeriksaan penunjang pada kasus Fatimah?
- Bagaimana penatalaksanaannya?
- Apa indikasi dan kontraindikasi operasi? Kapan operasi dilakukan?
- Bagaimana prognosisnya?
- Apa hubungan umur dan jenis kelamin dengan penyakit yang dialami Fatimah?
- Kenapa duktusnya masih terbuka?
- Kenapa bisa ada pirau?
- Brainstorming
- Karena nutrisi kurang, tidak cukup,mudah terkena infeksi saluran nafas, jadi terkena virus rubella, sehingga menyebabkan malformasi.
- Karena darah banaj menumpuk di paru, terjadi hipertensi pulmoner, dan daya lenting apru tidak adekut. Kemungkinan ini VSD, darah yang banyak oksigen, masuk ke darah yang sedikit oksigen, ada pirau kiri ke kanan, sehingga tidak ada sianosis.
- Tidak langusng menagis karena kompresi
- Thrill terjadi karena adanya pirau. Bising continue dengan punktum maksimum di subklavikula kiri khas untuk PDA
- ???
- ???
- ???
- Dari foto toraks, bisa terlihat pembesaran
- Melalui operasi dan medikamentosa. Sebenarnya bisa menutupsendiri pada 14-16 minggu, tapi kalau tidak bisa, baru dilakukan operasi.
- Indikasi nya jika defeknya tidak bisa menutup sendiri. Kontraindikasi juka terjadi resistensi arteri pulmonal atau hipertensi pulmonal resisten.
- Untuk Penyakit Jantung Bawaan type non sianotik prognosisnya baik
- Bayi yang lahir premature lebih beresiko. Tidak ada perbedaan peluang antara laki-laki dan perempuan
- 13??
- ????
- Identifying Problems
- Sistematika masalah
DD :
- LEARNING OBJECTIVES
Mahasiswa mampu menjelaskan
- Embriologi system kardiovaskular
- Fisiologi aliran darah janin dan bayi
- Klasifikasi penyakit jantung bawaan
- Jenis-Jenis penyakit jantung bawaan type sianotik, epidemiologi,etiologi,pathogenesis dan patofisiologi,pemeriksaan fisik,pemeriksaan penunjang yang diperlukan,penatalaksanaan, serta prognosis masing-masing penyakit
- Jenis-Jenis penyakit jantung bawaan type non sianotik, epidemiologi,etiologi,pathogenesis dan patofisiologi,pemeriksaan fisik,pemeriksaan penunjang yang diperlukan,penatalaksanaan, serta prognosis masing-masing penyakit.
- SHARING INFORMATION
- SHARING INFORMATION
- EMBRIOLOGI SISTEM KARDIOVASKULAR
Pembentukan rongga jantung
Pada hari ke 23, tabung jantung terus memanjang pada bagian sefalik, membengkok kea rah ventral dan kaudal dan ke kanan. Bagian atrium (kaudal) bergeser ke arah dorsokranial dan ke kiri. Pembengkokan ini disebabkan perubahan bentuk sel, membentuk rongga jantung.
Sementara rongga jantung dibentuk, perluasan-perluasan local terlihat di sepanjang tabung. Bagian atrium yang awalnya merupkan sepasang struktur di rongga pericardium membentuk atrium komunis dan masuk ke dalam rongga pericardium. Persambungan atrioventrikel tetap sempit dan membentuk saluran atrioventrikular, yang menghubungkan atrium komunis tersebut dengan ventrikel embrionik awal. Bulbus kordis sempit, kecuali di bagian sepertiga proksimalnya. Bagian ini membentuk bagian ventrikel kanan yang bertrabekula. Bagian tengah, dikenal sebagai kornu kordis, akan membentuk saluran-saluran aliran keluar untuk kedua ventrikel. Bagian distal tubulus, trunkus arteriosus, akan membentuk akar dan bagian proksimal aorta dan arteri pulmonalis. Persambungan antara ventrikel dan bulbus kordis, yang dari luar ditunjukkan oleh sulkus bulboventrikular, masih sempit dan disebut sebagai foramen interventrikularis primer.
Pada akhir pembentukan ruang jantung tersebut, tabung jantung yang berdinding halus mulai membentuk trabekula primitif di dua daerah yang sama sekali terpisah tepat di sebelah proksimal dan distal foramen interventrikularis primer. Bagian atrial dan bagian-bagian lain bulbus untuk sementara tetap berdinding halus. Ventrikel primitive yang sekarang bertrabekula, disebut ventrikel kiri primitive. Demikian juga, sepertiga bagian proksimal bulbus kordis yang bertrabekula boleh disebut sebagai ventrikel kanan primitive.
Bagian konotrunkunal tabung jantung, yang mula-mula terletak di sisi kanan rongga jantung, perlahan-lahan bergeser ke posisi yang lebih medial. Perubahan posisi ini adalah akibat dari pembentukan dua pelebaran melintang atrium, yang menonjol pada kedua sisi bulbus kordis.
Pembentukan Sekat-Sekat Jantung
Sekat jantung utama terbentuk antara hari ke-27 dan ke-37 perkembangan mudigah, ketika mudigah mengalami pertumbuhan panjang dari 5 mm hingga kurang lebih 16-17 mm.
PERKEMBANGAN PEMBULUH DARAH
LENGKUNG AORTA
Ketika lengkung-lengkung faring terbentuk selama perkembangan minggu keempat dan kelima, setiap lengkung menerima saraf cranial dan arterinya sendiri-sendiri. Arteri-arteri ini disebut lengukung-lengkung aorta dan berasal dari sakus aortikus, bagian yang paling distal dari trunkus arteriosus. Lengkung aorta terbenam di dalam mesenkim lengkung faring dan berakhir pada aorta dorsalis kiri dan kanan. Lengkung faring dan pembuluh-pembuluh darahnya terbentuk berurutan mulai dari cranial ke kaudal sehingga tidak semua lengkung dan pembuluh darah tersebut terdapat dalam waktu yang bersamaan. Sakus aortikus ikut membentuk cabanguntuk setiap kali terbentuk lengkung baru, sehingga totalnya lima pasna garter. Lengkung kelima tidfak pernah terbentuk atau terbentuk tidak sempurna dan mengalami regresi. Akibatnya lengkung tersebut diberi angka I, II, III, IV, dan VI. Pada perkembangan selanjutnya, ola arteri ini mengalami perubahan, dan beberapa pembuluh darah mengalami regresi sempurna.
Terjadi perubahan-perubahan berikut :
- Lengkung aorta ketiga membentuk arteri karotis komunis dan bagian pertama dari arteri karotis interna. Bagian lain arteri karotis interna dibentuk oleh bagian cranial aorta dorsalis. Arteri karotis eksterna merupakan cabang kecil dari lengkung aorta ketiga.
- Lengkung aorta keempat baik di sisi kiri maupun kanan tetap ada, tetapi nasibnya kemudian berbeda antara sisi kanan dan kiri. Pada sisi kiri, lengkung keempat membentuk bagian dari lengkung aorta, di antar arteri karotis komunis kiri dan arteri subkalvia kiri. Di sisi kanan, lengkung keempat membentuk segmen paling proksimal arteri subklavia kanan, yang bagian distalnya dibentuk oleh sebagian dari aorta dorsalis kanan dan arteri intersegmentalis ketujuh
- Lengkung aorta kelima tidak eprnah terbentuk atau terbentuk tidak sempurna dan kemudian mengalami regresi.
- Lengkung aorta keenam, yang disebut lengkung pulmonal, mempercabangkan sebuah cabang penting yang tumbuh ke arah tunas paru yang sedang berkembang. Pada sisi kanan, bagian proksimalnya menjadi segemn proksimal arteri pulmonalis kanan. Baigan distal lengkung ini terputus hubungannya dengan aorta dorsalis dan menghilang. Pada sisi kiri, bagian distalnya tetap ada selama kehidupan janin sebagai duktus arteriosus.
- FISIOLOGI ALIRAN DARAH JANIN DAN BAYI
PEREDARAN DARAH JANIN
Sebelum lahir, darah dari plasenta (80% jenuh dengan oksigen) dialirkan kembali ke janin melalui vena umbilikalis. Pada saat mendekati hati, sebagian darah ini mengalir melalui duktus venosus langsung masuk ke dalam vena kava inferior, dengan demikian melintas dari hati. Sebagian kecil daripadanya masuk ke dalam sinusoid hati dan bercampur dengan darah yang berasal dari sirkulasi portal. Semacam mekanisme sfingter di dalam duktus venosus, di dekat tempat masuknya vena umbilikalis, mengatur aliran darah vena umbilikalis melalui sinusoid hati. Diperkirakan bahwa sfingter ini menutup apabila, karena kontraksi uterus, aliran balik vena terlampau tinggi, dengan demikian dapat dicegah pembebanan jantung.
PERUBAHAN-PERUBAHAN PADA SAAT LAHIR
Perubahan yang terjadi pada system pembuluh darah pada saat lahir disebabkan oleh berhentinya aliran darah dari plasenta dan dimulainya pernafasan
Perubahan yang terjadi itu adalah :
- Penutupan aa. Umbilicales terjadi karean kontraksi otot polos di dinding pembuluh darah tersebut dan mungkin disebabkan oleh rangsangan termik dan mekanik serta perubahan kadar oksigen. Bagian distal aa.umbilicales kemudian membentk ligament umbilicalis medial, sedangkan bagian proksimalnya tetap terbuka sebagai aa.vesicales superiores
- Penutupan vena umbilikalis dan duktus venosus terjadi segera setelah penutupan aa.umbilicales. darah dari plasenta masih dapat memasuki tubuh bayi beberapa saat setelah lahir.
- Penutupan duktus arteriosus oleh kontraksi otot-otot dindingnya terjadi sesaat setelah lahir dan mungkin diperantarai bradikinin, suatu zat yang dilepaskan dari paru-paru selama permulaan pengembangan paru. Pada orang dewasa, duktus arteriosus yang telah menutup menjadi ligament arteriosum
- Penutupan foramen ovale disebabkan oelh meningkatnya tekanan di dalam atrium kiri yang disertai penurunan tekanan di atrium kanan. Bersamaan dengan tarikan nafas yang pertama,septum primum ditekan melekat ke septum sekundum. Akan tetapi, pada hari-hari pertama setelah lahir, penutupan ini masih belum tetap. Bila bayi menangis, akan terbentuk suatu hubungan langsung dari kanan ke kiri, yang menerangkan adanya masa sianosis pada bayi baru lahir.
KLASIFIKASI PENYAKIT JANTUNG BAWAAN
4.PENYAKIT JANTUNG BAWAAN SIANOTIK
Tetralogi Fallot
Tetralogi Fallot merupakan penyebab paling sering dari "bayi biru" di mana sebagian besar darah gagal mengalir melalui paru-paru dank arena itu, darah terutama masih darah vena yang tidak teroksigenasi. Terjadi malformasi yang terdiri dari stenosis katup pulmonal (umumnya stenosis subfundibular), defek septum ventrikel, deviasi katup aorta ke kanan sehingga kedua ventrikel bermuara ke aorta (overriding aorta),dan hipertrofi ventrikel kanan.
Dalam kondisi ini terjadi empat macam kelainan jantung yang terjadi secara bersamaan :
- Darah aorta berasal dari ventrikel kanan bukan dari kiri, atau dari sebuah lubang pada septum, sehingga menerima darah dari kedua ventrikel
- Arteri pulmonal mengalami stenosis, sehingga darah yang mengalir dari ventrikel kanan ke paru-paru jauh lebih sedikit dari normal, darah masuk ke aorta.
- Darah dari ventrikel kiri mengalir ke ventrikel kanan melalui lubang septum ventrikel dan kemudian ke aorta atau langsung ke aorta, mengabaikan lubang ini.
- Karena jantung bagian kanan harus memompa sejumlah besar darah ke dalam aorta yang bertekanan tinggi, otot-ototnya akan sangat berkembang, seingga terjadi pembesaran ventrikel kanan
Sebanyak 75% darah vena yang kembali ke jantung dapat melintas langsung dari ventrikel kanan ke aorta tanpa mengalami oksigenasi.
Diagnosis tetralogi fallot biasanya berdasarkan atas :
- Bayi sianotik
- Tekanan sistolik ventrikel kanan tinggi sewaktu dilakukan perekaman dengan kateterisasi
- Terdapat perubahan khas pada gambar radiologi jantung yang menunjukkan pembesaran ventrikel kanan.
- Angiogram (gambaran sinar X) menunjukkan aliran darah abnormal yang melalui lubang septum intraventrikel dan masuk ke dalam aorta dan terdapat sedikit aliran melalui arteri pulmonal yang stenosis
Gambaran klinis
Perubahan fisiologis yagn terjadi tergantung dau variable, derajat obstruksi pulmonal, dan resistensi vascular sistemik. Sebagian besar pasien mengalami gangguan pertumbuhan, kadang terjadi sirkulasi kolateral keparu sehingga dapat mempertahankan pertumbuhan. Sianosis yang terjadi simetris, akibat pirau dari ventrikel kanan ke kiri melalui defek besar yang nonrestriktif.
Penatalaksanaan
Operasis reparasi biasanya dilakukan pada masa anak-anak, namun dapat saj aditemukan pada dewasa muda tanpa tindakan operasi sebelumnya.
Bentuk operasi adalah penutupan defek septum ventrikel dan menghilangkan obstruksi pulmonal. Upaya menghilangkan obstruksi ini dapat melui valvulotomi pulmonal, reseksi otot infudimbulum pada muara pulmonal, implantasi katup pulmonal baik homograft atau biprostese katup babi, atau operasi pintas ekstra kardiak antara ventrikel kanan dan arteri pulmonalis dan dapat pula dilakukan angioplasty pada arteri pulmonalis sentral.
Terapi medikamentosa, mencakup pemakaian antibiotika untuk mencegah endokarditis, penghambat beta untuk menurunkan frekuensi denyut jantung sehingga dapat menghindari spell dan bila diperlukan dilakukan flebotomi.
TRANSPOSITION GREAT ARTERI (TGA)
Defek septum ventrikel paling sering menyertai TGA, disusul obstruksi muara aorta dan koartasio aorta
Dikenal ada dua macam TGA :
- TGA lengkap. Merupakn kondisi anatomi di mana aorta keluar dari ventrikel kanan, dan arteri pulmonal keluar dari ventrikel kiri. Hubungan ini disebut ventriculo-arterial discordance. Sementara hubungan antara atrium dan ventrikel normal yang kita kenal sebagai atrioventricular concordance. Oleh karena itu transposisi ini dikenal sebagai transposisi lengkap dan secara fisiologistak terkoreksi.
- TGA terkoreksi, di sini terjadi atrio-ventricular dan ventriculoarterial discordance. Posisi ventrikel terbalik, ventrikel yang secara morfologis ventrikel kanan berada di kiri, sebaliknya ventrikel kiri berada di kanan.
Gambaran klinis dan diagnosis
TGA lengkap jarang bertahan sampai dewasa keculai disertai VSD atau ASD. Sedangkan TGA terkoreksi bisa bertahan sampai dewasa namun biasanya mengalami gagal jantung kiri akibat kegagalan ventrikel yang secara morfologis merupkan ventrikel kanan. Klinis ditemukan sianosis, gambaran radiologis berupa meningkatnya corakan vascular paru, dan identifikasi ventriculoarterial discordance dengan ekokardiografi
- TGA lengkap. Merupakn kondisi anatomi di mana aorta keluar dari ventrikel kanan, dan arteri pulmonal keluar dari ventrikel kiri. Hubungan ini disebut ventriculo-arterial discordance. Sementara hubungan antara atrium dan ventrikel normal yang kita kenal sebagai atrioventricular concordance. Oleh karena itu transposisi ini dikenal sebagai transposisi lengkap dan secara fisiologistak terkoreksi.
- Bayi sianotik
PENYAKIT JANTUNG BAWAAN TYPE NON SIANOTIK
PATENT DUKTUS ARTERIOSUS (PDA)
Merupakan suatu kelainan di mana vascular yang menghubungkan arteri pulmonal dan aorta pada fase fetal, tetap paten sampai lahir.
Lokasi muara duktus terletak lebih ke kiri percabangan arteri pulmonalis, sedangkan ujung aorta duktus terletak pada bagian bawah aorta setinggi arteri subklavia kiri. Bentuk duktus mengecil pada lokasi arteri pulmonal, sehingga berbentuk kerucut karena penutupan dimulai dari daerah pulmonal. Pada fetus, diameterna 10 mm, lapisan intimanya lebih tebal dan dilapisi banyak substansi mukosa.
Hemodinamik (akibat fisiologis) tergantung beberapa factor :
- Ukuran dari komunikasi tersebut
- Resistensi pembuluh darah paru
- Derajat prematuritas
- Kemampuan fungsional ventrikel kiri yang mengalami beban volume
Duktus kecil. Resistensi vascular normal,. Ada gradient tekanan antara aorta dan arteri pulmonalis epanjang siklus kardiak, bertanggung jawab terhadap aliran darah aorta pulmonal. Aliran tidak besar dan gangguan hemodinamik tidak signifikan
Duktus besar tapi striktif. Aliran pulmonal meningkat, sehingga ada beban volume di ventrikel kiri, tapi resistensi pulmonal tetap normal. Atrium kiri dan ventrikel kiri akan membesar, tapi tanpa disertai hipertrofi kanan.
Duktus tidak restriktif. Tekanan aorta akan diteruskan langsung ke trunkus pulmonal, sehingga terjadi hipertensi pulmonal dengan konsekuensi beban tekanan pada ventrikel kanan.
Gradasi PDA
- Silent, berupa PDA kecil yang biasanya ditemukan secara kebetulan pada saat ekokardiografi, tidak terdengar bising.
- Kecil, terdengar bising berupa ejeksi panjang, ataukontinu, tidak ditemui perubahan hemodinamik, pulsasi perifer normal, tanpa perubahan ukuran atrium dan ventrikel kiri, dan hipertensi pumonal
- Moderat, tekanan nadi besar seperti pada regurgitasi aorta, bising kontinu, ditemukan pembesaran atrium dan ventrikel kiri, dan hipertensi pulmonal yang biasanya reversible.
- Besar, biasanya pada dewasa disertai eisenmenger, bising kontinu tidak ditemukan. Akan terjadi sioanosis setempat akibat saturasi oksigen di bagian bawah tubuh lebih rendah disbanding lengan kanan dan pada kaki dapat terjadi jari tabuh.
Dinamika sirkulasi pada PDA
Pada bulan-bulan tidak menimbulkan kelainan fungsi yang berat. Makin bertambah usia, perbedaan tekanan di aorta dengan pulmonal meningkat progresif. Jadinya meningkatkan jumlah darah yang mengalir balik dari aorta ke arteri pulmonal.
Resirkulasi melalui paru-paru
Pada anak-anak dengan PDA, 2/3 aliran darah aorta kembali melalui duktus masuk ke dalam areteri pulmonal, lalu melalui paru-paru, kemudian kembali ke dalam ventrikel kiri. Kemudian berjalan melalui paru-paru dan jantung kiri sebanyak dua kali atau lebih untuk setiap kali darah melalui sirkulasi sistemik. Tidak terlihat sianosis.
Efek PDA. Cadangan jantung dan respiratorik jadi rendah. Ventrikel kiri memompa 2 kali atau lebih curah jantung normal, kemampuan maksimum yang bisa dipompa bahkan saat hipertrofi sekitar 4-7 kali normal. Jadinya, selama berkuat, jumlah netto aliran darah ke bagian tubuh lain (sisanya) tidak bisa meningkat sampai ke jumlah yang dibutuhkan, jadi lemah, lalu pingsan.
Pemeriksaan Fisik
- Silent, berupa PDA kecil yang biasanya ditemukan secara kebetulan pada saat ekokardiografi, tidak terdengar bising.
- Tekanan nadi yang besar menunjukkan PDA yang signifikan
- Adanya hiperdinamik ventrikel kanan, terabanya suara kedua menunjukkan hipertensi pulmonal. Bising kontinu pada garis sterna kiri atas, menyebar ke belakang. Ada kalanya bising bersifat ejeksi panjang, bukan kontinu. Pada PDA besar dan kompleks Eisenmenger, tidak ditemukan bising kontinu, tetap ada tanda-tanda hipertensi pulmonal, sianosis tubuh bagian bawah dan jari tabuh pada tungkai.
EKG. Dapat ditemukan gelombang P yang melebar, kompleks QRS yang tinggi akibat beban tekanan pada atrium dan ventrikel kiri. Hipertrofi ventrikel kanan terlihat akibat hipertensi pulmonal.
Foto rontgen
- Ada dilatasi arteri pulmonal
- Corakan vascular meningkat
- Dilatasi atrium kiri, ada aliran kiri-kanan yang signifikan
- Pada usia yang lebih tua, ada kalsifikasi pada posisi anteroposterior lateral.
Penatalaksanaan
Penutupan PDA dianjurkan dengan alas an hemodinamik, mencegah endateritis, dan mencegah hipertensi pulmonal
-intervensi dengan kateter, merupkan pilihan penutupan PDA, terutama bila terdapat kalsifikasi pada duktus, karena akan meningkatkan resiko pada operasi
Operasi dianjurkan pada PDA besar, atau terdapt distorsi seperti aneurisma.
ATRIAL SEPTAL DEFECT (ASD)
ASD merupakan keadaan defek pada bagian septum antar atrium sehingga ada komunikasi langsung atrium kiri dan kanan, menurut lokasi :
- ASD sekundum, defeknya pada fosa ovalis, meskipun sesungguhnya fosa ovalis merupakan septum primum
- ASD dengan defek sinuns venosus.defek terjadi dekat muara vena kava superior, sehingga terjadi koneksi biatrial. Sering vena pulmonalis dari paru kanan juga mengalami anomaly, di mana vena tersebut bermuara ke vena kava superior dekat muaranya di atrium. Dapat juga terjadi defek sinus venosus type kava inferior, dengan lokasi di bawah foramen ovale dan bergabung dengan dasar vena kava inferior.
- ASD primum, merupakan bagian dari defek septum atrioventrikular dan pada bagian atas berbatas dengan fosa ovalis sedangkan bagian bawah katup atrioventrikular
Akibat yang ditimbulkan karena ASD tergantung besar dan lama pirau serta resistensi vascular paru. Ukuran defek tidak banyak berperan dalam besaran arah dan pirau. Ventrikel kanan lebih tipis dan akomodatif. Arah aliran dari atrium kiri dan atrium kanan akan menuju ventrikel kanan. Sementara volume di atrium dan ventrikel kirijadi tetap atau menurun. Terjadi perubahan konfigurasi diastole di ventrikel kiri karena septum ventrikel mencembung ke kiri.
Pemeriksaan fisik
Asimptomatik, gambaran diagnosis tidak khas. ASD type sekundum paling sering ditemukan.
Keuhan awal : sesak nafas dan rasa capek, ada takiaritmia atrium.
Ditemukan pulsasi ventrikel kanan pada parasternal kanan. Wide fixed splitting bunyi jantung kedua tidak selalu ada. Bising sistolik type ejeksi pada daerah pulmonal pada garis sterna kiri atas. Bising mid diastolic pada daerah tricuspid, dapat menyebar ke apeks. Bunyi jantung kedua mengeras di daerah pulmonal, karena kenaikan tekanan pulmonal. Bising-bising pada ASD ini bising fungsional. Karena beban volume yang besar pada bagian jantung di kanan. Sianosis jarang ditemukan kecuali : defek besar (common atrium), defek sinus koronarius, kelainan vascular paru, stenosis pulmonal, atau ada disertai anomaly ebstein.
Penatalaksanaan
Dipengaruhi factor keluhan, umur, ukuran, dan anatomi defek, ada kelainan yang menyertai, tekanan arteri pulmonal, serta resistensi vascular paru.
Indikasi penutupan ASD :
- pembesaran janutng pada foto toraks, dilatasi ventrikel kanan, kenaikan tekanan arteri pulmonalis 50% atau kurang dari tekanan aorta, tanpa mempertimbangkan keluhan. Prognosis penutupan ASD sangat baik disbanding dengan pengobatan medikamentosa. Pada kelompok umur 40 tahun ke atas harus dipertimbangkan terjadinya aritmia atrial, apalagi bila sebelumnya telah ditemui adanya gangguan irama. Pada kelompok ini perlu dipertimbangkan ablasi perkutan atau ablasi operatif pada saatpenutupan ASD.
- Adanya riwayat iskemik transientatau stroke pada ASD atau foramen ovale persisten
Operasi merupakan kontraindikasi bila terjadi kenaikan resistensi vascular paru 7-8 unit, atau ukuran defek kurang dari 8 mm tanpa adanya keluhan dan pembesaran jantung kanan.
Tindakan penutupan dapat dilakukan dengan operasi terutama untuk defek yang sangat besaar lebih dari 40 mm, atau type ASD selain type sekundum.
Untuk ASD sekundum, dengan ukuran defek lebih kecil dari 40 mm harus dipertimbangkan penutupan dengan kateter dengan menggunakan Amplatzer Septal occlude (ASO). Masih dibutuhkan evaluasi jangka panjang untuk menetukan kejadian aritmia dan kompilikasi tromoemboli.
VENTRIKULAR SEPTUM DEFECT (VSD)
Merupakan kelaian jantung di mana terjadi defek sekat antarventrikel pada berbagai lokasi. Merupakan kelainan congenital tersering sesudah kelainan aorta bikuspidalis, sekitar 20%. Tidak ada perbadaan kejadian antara laki-laki dan perempuan.
Klasifikasi ditentukan lokasi defek relative pada 4 komponen lokasi septum
- Perimebranous. Paling sering ditemukan. Ada gambaran defisiensi dari membrane septum langsung di bawah katup aorta.
- Muscular, defek dibatasi oleh daerah otot
- Double committed subarterial ventricular septal defect. Sebagian dari batas defek dibentuk oleh terusan jaringan ikat katup aorta dan pulmonal.
Pada VSD, aliran darah dari ventrikel kiri menuju ventrikel terjadi percampuran darah arteri dan vena tanpa sianosis.
Ukuran dan besar defek menentukan akibat fisiologis dan pengukurannya dilakukan dengan ekokardiografi :
- Pada VSD kecil (maladie de Roger). Ukuran defek lebih kecil dari 1/3 anulus aorta, terjadi gradient yang signifikan antara ventrikel kiri dan kanan (> 64 mmHg). Defek seperti ini disebut restriktif, dengan berbagai variasi aliran dari kiri ke kanan. Tekanan sistol ventrikel kanan dan resitensi pulmonal normal.
- VSD moderat dengan restriksi, gradein berkisar 36 mmHg, besar defek sekitar ½ annulus aorta. Awalnya derajat aliran dari kiri ke kanan bersifat sedang berat. Resistensi vascular paru dapat menignkat. Tekanan sistolik ventrikel dapat meningkat walaupun tidak melampaui tekanan sistemik. Ukuran atrium dan ventrikel kiri dapat membesar akibat bertambahnya beban volume.
- Pada VSD besar non restriktif, tekanan sistol ventrikel kiri dan kanan sama. Sebagian besar pasien akan mengalami perubahan vascular paru yang menetap dalam waktu satu atau dua tahun kehidupan. Dengan waktu terjadi penurunan aliran dari kiri ke kanan, bahkan terjadi aliran dari kanan ke kiri, yang dikenal sebgai dfisiologi Eisenmenger.
Gambaran klinis
Tergantung ukuran defek dan umur saat ditemukan, pada VSD kecil, terdengar bising pansistolik. Defek kecil bersifa benigna dan dapat menutup spontan tergantung typenya dan biasanya tidak mengganggu pertumbuhan. Pada VSD besar dapat disertai sesak nafas dan gangguan pertumbuhan oleh karena meningkatanya aliran pulmonal.
Pemeriksaan fisik : oksimetri, saturasi oksigen normal, kecuali bila ada kompleks eisenmenger.
EKG . dapat ditemukan gelombang melebar P pada atrium kiri yang membesar, atau gelombang Q dalam dan R tinggi pada daerah lateral. Adanya gelombang R tinggi pada V1 dan perubahan pada aksis ke kanan menunjukkan hipertrofi ventrikel kanan dan hipertensi pulmonal.
Penatalaksanaan. Tujuannya untuk mencegah timbulnya kelaianan vascular paru yang eprmanen, untuk mempertahankan fungsi atrium dan ventrikel kiri, sera mencegah kejadian endokarditis infeksitf. Defek kecil biasanya disertai thrill pada garis sterna kiri sela iga keepat. Bising bersifat holosistolik, tetapi dapat juga pendek.
- Pada VSD kecil (maladie de Roger). Ukuran defek lebih kecil dari 1/3 anulus aorta, terjadi gradient yang signifikan antara ventrikel kiri dan kanan (> 64 mmHg). Defek seperti ini disebut restriktif, dengan berbagai variasi aliran dari kiri ke kanan. Tekanan sistol ventrikel kanan dan resitensi pulmonal normal.
